Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело»




НазваУчебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело»
Сторінка29/32
Дата конвертації03.12.2013
Розмір4.28 Mb.
ТипУчебное пособие
mir.zavantag.com > Медицина > Учебное пособие
1   ...   24   25   26   27   28   29   30   31   32

^ СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Системная склеродермия (ССД), или твердокожие, – это системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно.

Первичная заболеваемость ССД составляет 12 случаев на 1 млн населения. Женщины болеют в 3–7 раз чаще мужчин, заболевают обычно лица старше 30–40 лет.
Этиология неизвестна. Предполагается вирусное и наследственное происхождение болезни.

^ Провоцирующими факторами заболевания являются: вибрация, контакт с некоторыми химическими и лекарственными веществами, переохлаждение, психическое напряжение.
Патогенез включает 3 основных звена:

  1. Изменение обмена соединительной ткани: вследствие повреждения РНК и ДНК в фибробластах увеличивается синтез ими коллагена и образование фибрилл, таким образом усиливается неофибриллогенез и фиброзирование тканей.

  2. ^ Изменение антигенных свойств клеток приводит к иммунным нарушениям - появлению антител к коллагену, антиядерных антител, снижению количества Т-супрессоров.

  3. ^ Поражение микроциркуляторного русла происходит следующим образом: повреждение эндотелия иммунными комплексами ведет к адгезии и агрегации тромбоцитов, гиперкоагуляции, высвобождению медиаторов воспаления, повышению сосудистой проницаемости, отложению фибрина на стенке сосудов. В итоге их просвет уменьшается.

В результате перечисленных процессов развиваются сосудистые и фиброзно-склеротические изменения в органах и системах, приводящие к нарушению их функции.
^ Клиническая классификация.

I. Клинические формы ССД:

  • Диффузная склеродермия (когда поражение кожи сочетается с висцеритами).

  • Ограниченная, или лимитированная склеродермия, CREST–синдром (включает кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилию и телеангиэктазии). Особенность этой формы – более доброкачественное течение.

  • Перекрестный синдром (сочетание ССД с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или системной красной волчанки).

  • Преимущественно висцеральная форма с поражением сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек. При этом изменения кожи минимальны.

  • Ювенильная ССД.

II. Характер течения

При остром течении заболевание бурно прогрессирует, нарастает фиброз органов и тканей, приводящий к летальному исходу уже через 1–2 года.

При подострой форме наблюдается развернутая клиника заболевания с поражением внутренних органов и высокой активностью процесса, средняя длительность заболевания 7–10 лет.

Хроническая форма протекает доброкачественно, висцеральные явления присоединяются поздно и единственным проявлением заболевания являются типичные изменения кожи очагового характера.

III. Степень активности:

По выраженности клинико-лабораторных проявлений заболевания различают 3 степени активности процесса:

1. Минимальная (I степень).

2. Умеренная (II степень).

3. Максимальная (III степень).

IV. Стадии болезни.

I. начальная (преимущественно суставные и вазоспастические проявления).

II. генерализованная (развиваются полисиндромность и полисистемность).

III. терминальная (тяжелые склеродермические, дистрофические и сосудисто-некротические процессы с нарушением функций органов).

V. Клинико-морфологическая характеристика поражений.

    • Кожи и периферических сосудов – плотный отек, индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно, изъязвления.

    • Опорно-двигательного аппарата – артралгии, полиартрит, контрактуры, полимиозит, кальциноз, остеолиз.

    • Сердца – миокардит, кардиосклероз, порок сердца, перикардит.

    • Легких – интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, двусторонний базальный пневмосклероз, плеврит.

    • Пищеварительного тракта – эзофагит, дуоденит, колит, синдром нарушения всасывания.

    • Почек – острая нефропатия, хроническая нефропатия.

    • Нервной системы – тригеминит, полинейропатия.

    • Эндокринной системы – гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность.


Клиника. Начальными проявлениями болезни, как правило, является синдром Рейно: онемение и боли в пальцах рук и ног, сопровождающиеся их бледностью или цианозом. Затем развиваются нарушения трофики в виде изъязвлений кончиков пальцев (так называемый симптом «крысиного укуса»), ушной раковины, кончика носа и др. В поздней стадии происходит остеолиз концевых фаланг.

Самое характерное проявление заболевания – поражение кожи, проходящее несколько стадий. Заболевание начинается с плотного отека тканей, пальцы белеют, утолщаются, в дальнейшем происходит индурация (уплотнение кожи). Иногда процесс затрагивает туловище, больной ощущает чувство «сдавления корсетом, панцирем».

В дальнейшем кожа атрофируется, становится блестящей, напряженной, не собирается в складку, воскового цвета, при надавливании – плотная. Особенно это заметно на лице («кисетообразный рот»), оно становится амимичным, больным трудно улыбаться, открыть рот. По мере уплотнения кожи на кистях рук и пальцах образуются сгибательные контрактуры, рука приобретает вид «птичьей лапы» (склеродактилия). В области пальцев, в периартикулярных тканях выявляется отложение кальция (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).

Поражение опорно-двигательного аппарата может быть по типу полиартралгии, полиартрита, периартрита.

Весьма важным в диагностическом плане и в отношении ощущений больного является поражение пищевода, развиваются дисфагия, рефлюкс-эзофагит, сужение пищевода. Также может поражаться желудок и тонкая кишка.

Вовлечение в процесс сердца проходит по типу первичного некоронарогенного крупноочагового кардиосклероза, нередко формируется недостаточность митрального клапана.

Поражение легких при ССД – по типу базального пневмосклероза, кистозного легкого (на рентгенограмме – «сотовое легкое»), что приводит к развитию легочной гипертензии и дыхательной недостаточности.

Нередко наблюдается поражение почек, при этом формируется хронический гломерулонефрит, но особенно серьезен прогноз при развитии истинной склеродермической почки, что проявляется острой злокачественной нефрогенной гипертонией и острой почечной недостаточностью (ОПН), приводящих к смерти больных уже в течение 2–3 месяцев.

Возникают при ССД и общие проявления, выраженные в разной степени: исхудание, неинтенсивная лихорадка, выпадение волос и т.д.

Предварительные диагностические критерии ССД (АРА, 1980 г.)

«Большой» критерий: склеродермическое поражение кожи туловища (проксимальная склеродерма).

«Малые» критерии:

      • склеродактилия (уплотнение концевых фаланг пальцев рук);

      • рубцы на подушечках пальцев;

      • симметричный базальный пневмосклероз;

      • синдром Рейно

Диагностическое правило: диагноз ССД достоверен при наличии «большого» критерия или двух «малых».
Диагностика. Лабораторные тесты малоспецифичны. Отмечается увеличение СОЭ, в крови появляется С-реактивный белок, нарастает содержание альфа-2 и гамма-глобулинов. Наиболее доказательным является увеличение выделения с мочой оксипролина (продукта неправильного формирования коллагена). В иммунограмме у 4050% больных выявляется ревматоидный фактор, у 30% антинуклеарный фактор, у 27% LE-клетки, снижается количество Т-лимфоцитов.

Наиболее характерным является выявление при ССД специфических антинуклеарных антител к антигену склеродерма-70. В сомнительных случаях существенную помощь оказывают морфологические исследования биоптата кожи, обнаруживающие фиброз тканей.

В план обследования при ССД также включаются: ^ ЭКГ, ЭХО-кардиография, рентгенологическое исследование суставов, легких, эндоскопическое исследование пищевода и желудка.
Дифференциальный диагноз. Актуальным является дифференцировать ССД и другие болезни соединительной ткани, а при поражении внутренних органов от заболеваний их другой этиологии. Так, при поражении кожи и суставов необходимо дифференцировать от кожной формы СКВ, дерматомиозита, при этом ведущим диагностическим критерием является е индуративный тип поражения кожи в сочетании с синдромом Рейно, не характерный для других нозологий, отсутствие высокой активности иммунологических тестов (в отличие от СКВ).

При поражении сердца необходимо исключить кардиосклероз атеросклеротической этиологии, легких – пневмосклероз на фоне ХОБЛ и туберкулеза, саркоидоз, при вовлечении пищевода – дисфагию на фоне ахалазии, рака. Во всех случаях необходимо учитывать обязательное наличие сочетания поражения внутренних органов при ССД со специфическим поражением кожи и суставов, синдромом Рейно, данные иммунологических и гистологических исследований.
Лечение. Современная терапия ССД включает 3 основные группы лекарственных препаратов, которые направлены на основные патогенетические механизмы развития ССД:

^ 1) антифиброзные средства; 2) сосудистые препараты; 3) противовоспалительные средства.

К антифиброзным средствам относится Д-пеницилламин (купренил), тормозящий синтез и созревание коллагена. Он особенно эффективен при поражении кожи. Поддерживающая доза – 300 мг в капсулах, применяется годами.

Также уменьшает коллагенообразование колхицин (0,5 мг в сутки). С этой же целью используются аппликации 50% раствора диметилсульфоксида (ДМСО), уменьшающего проницаемость мембран, деградацию коллагена, тормозящего пролиферацию фибробластов.

Из сосудистых средств наилучшим является антагонист кальция нифедипин (коринфар, кордафен) в дозе 30–40 мг в сутки. Для воздействия на микроциркуляцию используют антиагреганты (курантил – 0,075 мг в сутки), антикоагулянты (гепарин, фраксипарин).

При злокачественной артериальной гипертонии, обусловленной склеродермической почкой, рекомендуется каптоприл, который также улучшает течение синдрома Рейно.

^ Из противовоспалительных иммуносупрессоров наиболее часто применяют преднизолон в начальной дозе 20–30 мг с последующим снижением до поддерживающей дозы в течение длительного времени. При высокой активности, особенно когда есть противопоказания для применения глюкокортикостероидов, назначаются цитостатики. Напротив, при минимальной активности можно ограничиться применением аминохинолиновых производных (делагил, плаквенил).

Комплекс лечения дополняют экстракорпоральные методы лечения (плазмаферез, гемосорбция) и локальные методы лечения – ферментные препараты (лидаза, гиалуронидаза), которые вводятся подкожно или путем электрофореза.
^ Прогноз заболевания зависит от характера течения болезни и остается серьезным.
ДЕРМАТОМИОЗИТ
Дерматомиозит (ДМ) – диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов.

У 30% больных поражение кожи отсутствует, в этом случае заболевание называется полимиозитом.

ДМ – редкое заболевание, чаще болеют дети до 15 лет и лица в возрасте 40–60 лет, женщины – в 2 раза чаще, чем мужчины.

Выделяют две формы ДМ – идиопатический и вторичный (паранеопластический или опухолевый), составляющий 20–30% всех случаев, возникающий при раке легкого, кишечника, простаты, яичников, при гемобластозах у лиц преимущественно пожилого возраста.
Этиология. Этиология идиопатического ДМ неизвестна. Предполагается роль вирусной инфекции (в частности, вирусов ЕСНО и Коксаки) и генетических факторов. Хроническая вирусная инфекция вызывает вторичный иммунный ответ, а вследствие антигенного сходства структуры вирусов и мышц появляются перекрестные антитела к мышцам, образуются иммунные комплексы.

^ Наследственно-генетическая предрасположенность к ДМ подтверждается обнаружением у больных антигенов гистосовместимости В-8 и DR-3.

Факторами, предрасполагающими к развитию болезни являются: обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждения, перегревания, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия.
Патогенез. Основным патогенетическим фактором ДМ является аутоиммунный механизм, появление аутоантител, направленных против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот, входящих в состав мышечной ткани. Развитию аутоиммунных механизмов способствует дисбаланс в соотношении Т- и В-лимфоцитов и снижение Т-супрессорной функции лимфоцитов.

Миозитспецифические антитела, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы, вызывают иммуновоспалительный процесс в мышцах (поперечно-полосатых и гладких). Кроме того, большое патогенетическое значение имеет цитотоксический эффект Т-лимфоцитов, воздействующих на клетки мышечной ткани.
Классификация (Е.М. Тареев, Н.Г. Гусева).

^ А.по этиологии:

идиопатический (первичный), паранеопластический (вторичный).

В. по течению:

острое, подострое, хроническое.

^ С. по периодам заболевания:

– начальный – от нескольких дней до месяца и более (проявляется только мышечными и кожными синдромами),

– манифестный – с кожным, мышечным, общим синдромами, с развернутой клинической картиной,

– дистрофический, или кахектический, терминальный, период осложнений.

^ Д. по степени активности:

I, II, III степени.

Е. по основным клиническим синдромам:

кожный, скелетно-мышечный, висцеральный: поражения сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек и др.
Клиника. Начало заболевания обычно постепенное. Больные жалуются на неуклонно прогрессирующую слабость в проксимальных мышцах рук и ног, нарастающую в течение 5–10 лет. Реже наблюдается острое начало, когда в течение 2–4 недель появляются резкие боли и слабость в мышцах, лихорадка, общее тяжелое состояние. Больному трудно подняться с постели, умываться, причесываться, ходить. В очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с подушки и удержать ее, голова падает на грудь, при поражении мышц глотки, пищевода, гортани нарушается речь, глотание. При поражении межреберных мышц, диафрагмы нарушается вентиляционная функция легких, развиваются пневмонии.

При объективном исследовании отределяется симметричное поражение мышц: они плотные, тестоватые на ощупь, увеличены в объеме, болезненные при пальпации, в подкожно-жировой клетчатке нередко выявляются кальцинаты, в дальнейшем наблюдаются атрофия мышц, резкое похудание.

Часто у больных ДМ наблюдается поражение сердца по типу миокардита, миокардиофиброза, проявляющееся тахикардией, расширением границ сердца, аритмиями, снижением артериального давления. На электрокардиограмме выявляются атриовентрикулярные блокады, изменение зубца Т, смещение интервала SТ книзу от изолинии.

^ Поражение кожи при ДМ характеризуется появлением эритемы в сочетании с плотным отеком, имеющей вид солнечного ожога, лилово-пурпурного цвета на открытых частях тела, над суставами. Типичны периорбитальный отек, эритема верхнего века с лиловым оттенком – «дерматомиозитовые очки», покраснение и шелушение кожи ладоней в области проксимальных межфаланговых суставов с микронекрозами в виде темных точек (симптом Готтрона). Частыми проявлениями ДМ являются выраженный синдром Рейно, сухость кожи, ломкость ногтей и выпадение волос.

Острое течение ДМ характеризуется генерализованным поражением мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности с летальным исходом через 2–6 месяцев от начала заболевания.

^ Подострое течение ДМ отличается более медленным, постепенным нарастанием симптомов, цикличностью, через 1–2 года от начала ДМ отмечается развернутая клиническая картина.

^ Хроническое течение – более благоприятный вариант с умеренной мышечной слабостью, миалгиями, эритематозной сыпью.

О степени активности судят на основании выраженности воспалительных явлений и количественных изменений неспецифических острофазовых показателей: увеличение СОЭ при I степени до 20, при II степени – до 40, при III степени – более 40 мм/ч., иммунологических тестов, в частности увеличения Ig G и других.
1   ...   24   25   26   27   28   29   30   31   32

Схожі:

Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие для самостоятельной работы студентов Специальности: 060101 «Лечебное дело»
«Основы социологии и политологии», специальности: 060101 «Лечебное дело», 060102 «Акушерское дело», 060109 «Сестринское дело», 060104...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие Рекомендовано Министерством общего и профессионального...
Г17 Введение в психологию: Учебное пособие для вузов. М.: «Книжный дом «Университет», 1999. 332 с
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconСборник тестовых заданий с эталонами ответов для студентов 3 курса,...
Патофизиология: сборник тестовых заданий с эталонами ответов для студентов 3 курса, обучающихся по спец. 060101 – лечебное дело,...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» icon«безопасность ведения горных работ и горноспасательное дело» учебное...
Учебное пособие предназначено для студентов горных специальностей (направление подготовки специалистов 130400 «Горное дело»)
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconТесты программного обучения и контроля знаний студентов по курсу...
Учебное пособие для студентов ІІІ курса медицинского факультета предназначено для проведения рубежных промежуточных и заключительных...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие С. Маленькое 2013г. Учебное пособие подготовлено...
Учебное пособие предназначено для студентов экономических специальностей, преподавателей вузов, руководителям, широкого круга специалистов...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие для студентов педагогических учебных заведений
Педагогика. Учебное пособие для студентов педаго гических вузов и педагогических колледжей / Под ред. П. И. Пидкасистого. М: Педагогическое...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие Рекомендовано умо по специальностям
В качестве важнейшей особенности культуры подчеркивается ее сложность, что и порождает серьезные проблемы познания культуры. Отсюда...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие Челябинск
Учебное пособие предназначено для студентов технических специальностей при изучении современных металлургических процессов производства...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие Якутск, 2008 Федеральное агентство по образованию...
Рецептура в алгоритмах – учебное пособие для аудиторной и самостоятельной работы студентов по разделу «Общая рецептура», предназначено...
Додайте кнопку на своєму сайті:
Школьные материалы


База даних захищена авторським правом © 2013
звернутися до адміністрації
mir.zavantag.com
Головна сторінка