Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело»




НазваУчебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело»
Сторінка28/32
Дата конвертації03.12.2013
Розмір4.28 Mb.
ТипУчебное пособие
mir.zavantag.com > Медицина > Учебное пособие
1   ...   24   25   26   27   28   29   30   31   32
^
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА


Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител (АТ) к собственным клеткам и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного воспаления.

Распространенность СКВ составляет 48 на 100000 жителей.
Этиология. Конкретный этиологический фактор не установлен. Предполагается инфекция различными вирусами. Определенную роль играет наследственно-генетический фактор. Так, семейная распространенность СКВ во много раз больше популяционной, а конкордантность у монозиготных близнецов составляет 50%. Выявляется связь заболевания с некоторыми антигенами группы HLA – А11, В7, В35. Возможно, определенную роль в развитии заболевания играют половые гормоны подавляющее большинство больных СКВ женщины.
Патогенез. СКВ – органонеспецифическое аутоиммунное заболевание, классическая иммунокомплексная болезнь, для которой характерно возникновение антинуклеарных антител. Антиядерные антитела способны образовывать циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), откладывающиеся в различных тканях и вызывающие их повреждение, связанное с активацией комплемента и других медиаторов воспаления. Обнаружены противосердечные, противокардиолипидные, противопочечные и другие антитела, а также антитела против форменных элементов крови. Выявлено отложение иммунных комплексов в клубочках почек, сосудах, базальной мембране кожи и других тканях, сопровождающееся повышением проницаемости лизосом, выделением медиаторов воспаления. В последние годы большое значение в патогенезе придается иммунорегуляторным нарушениям, связанным с гиперпродукцией цитокинов Th типа (ИЛ-6, ИЛ-4, ИЛ-10), активирующих В-лимфоциты к продукции аутоантител.

Провоцирующими факторами для выработки антител могут быть лекарственные препараты, инсоляции, введение вакцин, сывороток, беременность, роды, аборты.
Патоморфология заключается в системной дезорганизации соединительной ткани и генерализованном поражении сосудистого русла по типу фибриноидного изменения интимы.

Особенностью СКВ является формирование LE-клеток (волчаночных) – это зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита, а собственное ядро этих клеток оттеснено к периферии. LE-клетки определяются в тканях и органах при биопсии, а также в сыворотке крови. Вне клеток определяются гематоксилиновые тельца – набухшие ядра погибших клеток, расположенных глыбками.

Вследствие вышеуказанных изменений определяются различные морфологические изменения в органах и тканях.

^ Классификация (В.А. Насонова, 1972 -1986 гг.).

I. Характер течения по началу болезни и дальнейшему прогрессированию:

острое, подострое, хроническое:

а) рецидивирующий полиартрит или серозит

б) синдром дискоидной волчанки

в) синдром Рейно

г) синдром Верльгофа

д) эпилептиформный синдром

II. Активность.

Активная фаза:

высокая (III степень),

умеренная (II степень),

минимальная (I степень).

^ Неактивная фаза (ремиссия).

III. Клинико-морфологическая характеристика поражений:

Кожи: эритема в виде «бабочки», экссудативная эритема, дискоидная волчанка, капилляриты, пурпура и др.

Суставов: артралгии, полиартрит - острый, подострый, хронический

^ Серозных оболочек: полисерозит - плеврит, перикардит, перивисцерит.

Сердца: миокардит, эндокардит, недостаточность митрального клапана, кардиосклероз, дистрофия миокарда.

Легких: пневмонит, пневмосклероз.

Почек: диффузный гломерулонефрит, очаговый нефрит, хронический нефрит.

^ Нервной системы: менингоэнцефалополирадикулоневрит, энцефалит, полиневрит
Клиническая картина. Болеют преимущественно женщины в молодом возрасте. Заболевание может развиваться остро (у трети больных), но чаще начинается постепенно. Клиническая картина характеризуется полиморфизмом симптомов и их прогрессированием.

На первом месте по частоте стоит поражение суставов (так называемый люпус-артрит). Страдают преимущественно мелкие суставы кистей, голеностопные суставы по типу артралгий или полиартрита без деформаций.

Кожные поражения. Описано 28 видов поражения кожи при СКВ, эти изменения отсутствуют лишь у 10–15% больных. Наиболее типичным синдромом является эритема в форме бабочки, которая расположена на переносице, крыльях носа и области носогубной складки. Эритематозные высыпания могут появляться по всему телу, причем характерной особенностью является необычная реакция кожи на солнечное облучение – фотосенсибилизация.

Следующим по частоте признаком является разнообразная лихорадка, сопровождающаяся общей слабостью, похуданием.

Важнейшим клиническим проявлением СКВ служит полисерозит, наиболее часто – плеврит, однако может быть и перикардит.

Эти синдромы объединяются в классическую диагностическую триаду при СКВ: дерматит, артрит и полисерозит (чаще плеврит).

Также часто наблюдается увеличение лимфатических узлов. Они мягкие, без воспалительных изменений.

Поражается сердечно-сосудистая система. Это очаговый или диффузный миокардит, особый вид бородавчатого эндокардита без выраженной клеточной реакции (Либмана-Сакса), приводящего к развитию недостаточности митрального или аортального клапанов.

В легких может развиваться своеобразный люпус-пневмонит, очень редко – фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича).

Одним из наиболее тяжелых поражений при СКВ является волчаночная нефропатия (люпус-нефрит), которая может протекать в различных формах – от минимальных изменений, выявляющихся при электронной микроскопии, до мембранозного гломерулонефрита.

Реже встречаются волчаночные гепатиты, примерно в четверти случаев – спленомегалия, а также разнообразные неврологические нарушения.

^ Течение заболевания

СКВ классифицируется по клиническому течению:

Острое течение. Характерно острое начало (в ближайшие 3–6 месяцев) с выраженной полисиндромностью, тяжелыми полисерозитами, поражением почек, нервной системы. Продолжительность заболевания без лечения 1–2 года.

Подострое течение: болезнь начинается постепенно, с общих симптомов, артралгий, разнообразных поражений кожи. В течение 2–3 лет развивается характерная полисиндромность.

Хроническое течение проявляется моно- или малосиндромностью на протяжении многих лет. На ранних этапах наблюдаются изменения кожи, суставов. Прогрессирование медленное, лишь через 5–10 лет присоединяются другие органные поражения (нефрит, серозит).
Диагностика. Большое значение в диагностике имеют лабораторные методы исследования. Примерно у половины больных наблюдается гипо- или нормохромная анемия, часто – гемолитическая анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения. Резко повышается СОЭ, выявляется диспротеинемия со значительным повышением гамма-глобулинов. Специфическим маркером СКВ считается обнаружение в крови волчаночных (LE) клеток и антител к ДНК в повышенных титрах.

^ В программу обследования входят также ЭКГ, ФКГ, ЭХО-КГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ.

По клинико-лабораторным данным различают три степени активности (высокая, умеренная, минимальная). При этом помимо выраженности клинической симптоматики учитывается изменение таких параметров, как СОЭ, гемоглобин, гамма-глобулины, С-реактивный белок, серомукоиды, фибриноген, LE- клетки, антитела к нативной ДНК, титр антинуклеарных АТ.

Для постановки диагноза используют диагностические критерии заболевания. В.А. Насонова в 1972 г. предложила 10 больших диагностических признаков и 22 малых. В 1982 г. Американская ревматологическая ассоциация (АРА) предложила свой перечень диагностических критериев.

^ Диагностические критерии системной красной волчанки (АРА, 1982 г.):

        • Высыпания в скуловой области (фиксированная эритема, плоская или приподнимающаяся на скуловых дугах с распространением на носогубные складки).

        • Дискоидные высыпания (эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератозами и атрофией).

        • Фотосенсибилизация (кожные высыпания в результате необычной реакции на облучение солнцем).

        • Язвы в полости рта (обычно безболезненные).

        • Артрит с поражением двух или более периферических суставов без развития эрозий суставных поверхностей.

        • Серозит (плеврит, перикардит – сухой, выпотной).

        • Поражение почек (персистирующая протеинурия более 0,5 г/сутки).

        • Неврологические нарушения (судороги и психоз, не связанные с приемом лекарств или с метаболическими нарушениями вследствие уремии, электролитного дисбаланса).

        • Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения).

        • Иммунные нарушения (положительный LE – клеточный тест, выявление антител к ДНК в повышенных титрах).

        • Повышение титра антинуклеарных антител.

Диагностическое правило: диагноз СКВ достоверен при наличии любых 4-х или более критериев.
^ Дифференциальный диагноз достаточно сложен, как и любого другого диффузного заболевания соединительной ткани, что обусловлено полисиндромностью поражений, в ряде случаев наличием только кожных или суставных проявлений. Прежде всего, необходимо дифференцировать СКВ от других представителей ДБСТ – дерматомиозита, склеродермии и др.

При наличии суставного синдрома проводится дифференциальный диагноз с ревматоидным артритом, поражении почек – гломерулонефритом, сердца – ревматизмом, инфекционным эндокардитом, легких – плевритом другой этиологии, в том числе туберкулезной. Реже возникает необходимость дифференцировать от активного гепатита, геморрагических диатезов и других заболеваний. Во всех случаях для повышения точности диагностики рекомендуется пользоваться вышеуказанными клиническими критериями, применять весь комплекс диагностических исследований (в том числе LE – клеточный тест, выявление антител к ДНК), проводить динамическое наблюдение за больными.
Лечение. Этиотропная терапия СКВ не разработана. Основным направлением лечения является комплексная патогенетическая терапия, направленная на подавление иммунокомплексного воспаления.

Для противовоспалительного контроля над ДБСТ в настоящее время используется практически весь арсенал существующих в медицине иммуносупрессивных и цитотоксических препаратов, применение которых позволило существенно улучшить прогноз жизни больных. Если до 1970 г. продолжительность жизни только у 40% больных СКВ превышала 5 лет, то в настоящее время 5-летняя выживаемость составляет 90% и более.

В этом плане трудно переоценить значение глюкокортикостероидов (ГКС), эффект которых наступает практически сразу после назначения. ГКС были и остаются препаратами выбора при остром течении заболевания с висцеральными проявлениями.

Основой иммунорегуляции и развития воспаления является система цитокинов. ГКС способны подавлять активность фосфолипазы А2, что тормозит синтез провоспалительных простагландинов и лейкотриенов, уменьшая тем самым воспалительный процесс. Также ГКС уменьшают проницаемость капилляров и лизосомальных мембран, выход из лизосом протеолитических лизосомальных ферментов. Таким образом, снижается выраженность воспалительных реакций.

В клинической практике широко применяются препараты: преднизолон, триамцинолон (полькортолон, берликорт, кенакорт), кеналог, дексаметазон (дексазон, дексон), метилпреднизолон, солу-медрол, депо-медрол, флостерон (дипрофос), бетамезон и др.

Новым этапом в использовании ГКС при СКВ стало внедрение метода внутривенного введения сверхвысоких доз – пульс-терапии, который оказался весьма эффективным у некурабельных ранее больных. Ударные дозы ГКС (в первую очередь метилпреднизолона) приостанавливают образование иммунных комплексов, в большей степени депонируются в воспаленных тканях, блокируют повреждающее действие лимфотоксинов.

Выделена определенная категория больных молодого возраста, с быстропрогрессирующим люпус-нефритом, высокой иммунологической активностью, тяжелым цереброваскулитом, системным васкулитом, у которых данный способ должен использоваться в дебюте заболевания или незамедлительно – при любом обострении.

Схема лечения: ежедневно внутривенно в течение 3-х дней вводится метилпреднизолон из расчета 15–20 мг на 1 кг веса больного в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида одномоментно или по 500 мг в два приема. В инфузируемую жидкость добавляют гепарин (5000 ЕД) и супрастин. С целью повышения эффективности ударные дозы метилпреднизолона назначаются с интервалами несколько недель в течение нескольких месяцев. Для усиления воздействия на иммунопатологические процессы программное назначение пульс-терапии метилпреднизолоном дополняется введением циклофосфамида (по 0.10,2 г внутривенно или внутримышечно 510 дней, затем поддерживающие дозы 0,10,2 г 2 раза в неделю).

В случаях резистентности к названным препаратам, а также при наличии нескольких прогностически неблагоприятных факторов перспективно проведение синхронной интенсивной терапии, в основе которой лежит комбинация пульс-терапии и экстракорпоральных методов лечения (плазмаферез).

Вопрос о дозе преднизолона при системном приеме решается индивидуально, обычно при III степени активности это 40–60 мг, при II степени – 30–40, при I степени – 15–20 мг преднизолона. Лечение в максимальной дозе проводится до достижения клинического эффекта, на это обычно уходит 1–1,5 месяца, после чего начинают постепенно уменьшать дозы (на 1/2 таблетки в неделю).

Важнейшим принципом лечения СКВ является длительная терапия, годами на поддерживающих дозах (обычно это 1015 мг преднизолона). При длительном лечении ГКС необходимо помнить о возможности известных осложнений этой терапии: поражение желудочно-кишечного тракта, кушингоидный синдром, артериальная гипертензия, стероидный сахарный диабет, остеопороз и др. С целью своевременного предупреждения и коррекции этих осложнений назначаются препараты калия, анаболические гормоны, антациды, гипотензивные и мочегонные средства, антибиотики.

При неэффективности ГКС показано назначение цитотоксических иммунодепрессантов: азатиоприна, циклофосфамида, метотрексата и других в комбинации со средними дозами преднизолона (30 мг/сутки). В основном цитостатики применяются при поражении почек, на другие проявления СКВ они влияют мало.

Близок к ГКС по характеру воздействия на синтез цитокинов циклоспорин А, относящийся к селективным иммуносупрессорам. Кроме того, он ингибирует синтез интерферона гамма. Циклоспорин А – альтернативный препарат 2-го ряда – при непереносимости и неэффективности ГКС и цитостатиков. Еще один современный препарат этого ряда с наименьшим количеством побочных эффектов – селлсепт (мофетила микофенолат).

В последнее время при лечении почечных поражений и наличии ДВС-синдрома применяются гепарин, дезагреганты, препараты, улучшающие реологию крови.

В качестве дополнения в течение длительного времени, особенно при поражении кожи, применяются аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил по 0,25 г 1–2 раза в сутки).
Несмотря на достижения современной медицины, прогноз заболевания при острых формах СКВ остается серьезным. Целью лечения является достижение длительной ремиссии. Больные СКВ должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением, им противопоказаны инсоляции, физиотерапевтические процедуры, вакцинации, санаторно-курортное лечение.
1   ...   24   25   26   27   28   29   30   31   32

Схожі:

Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие для самостоятельной работы студентов Специальности: 060101 «Лечебное дело»
«Основы социологии и политологии», специальности: 060101 «Лечебное дело», 060102 «Акушерское дело», 060109 «Сестринское дело», 060104...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие Рекомендовано Министерством общего и профессионального...
Г17 Введение в психологию: Учебное пособие для вузов. М.: «Книжный дом «Университет», 1999. 332 с
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconСборник тестовых заданий с эталонами ответов для студентов 3 курса,...
Патофизиология: сборник тестовых заданий с эталонами ответов для студентов 3 курса, обучающихся по спец. 060101 – лечебное дело,...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» icon«безопасность ведения горных работ и горноспасательное дело» учебное...
Учебное пособие предназначено для студентов горных специальностей (направление подготовки специалистов 130400 «Горное дело»)
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconТесты программного обучения и контроля знаний студентов по курсу...
Учебное пособие для студентов ІІІ курса медицинского факультета предназначено для проведения рубежных промежуточных и заключительных...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие С. Маленькое 2013г. Учебное пособие подготовлено...
Учебное пособие предназначено для студентов экономических специальностей, преподавателей вузов, руководителям, широкого круга специалистов...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие для студентов педагогических учебных заведений
Педагогика. Учебное пособие для студентов педаго гических вузов и педагогических колледжей / Под ред. П. И. Пидкасистого. М: Педагогическое...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие Рекомендовано умо по специальностям
В качестве важнейшей особенности культуры подчеркивается ее сложность, что и порождает серьезные проблемы познания культуры. Отсюда...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие Челябинск
Учебное пособие предназначено для студентов технических специальностей при изучении современных металлургических процессов производства...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие Якутск, 2008 Федеральное агентство по образованию...
Рецептура в алгоритмах – учебное пособие для аудиторной и самостоятельной работы студентов по разделу «Общая рецептура», предназначено...
Додайте кнопку на своєму сайті:
Школьные материалы


База даних захищена авторським правом © 2013
звернутися до адміністрації
mir.zavantag.com
Головна сторінка