Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело»




НазваУчебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело»
Сторінка25/32
Дата конвертації03.12.2013
Розмір4.28 Mb.
ТипУчебное пособие
mir.zavantag.com > Медицина > Учебное пособие
1   ...   21   22   23   24   25   26   27   28   ...   32
Течение и прогноз заболевания. Благоприятны при своевременном и адекватном лечении.


ГЕМОБЛАСТОЗЫ
Гемобластозы – это опухоли кроветворной системы, которые подразделяют на лейкозы, т.е. опухоли с первичным поражением кроветворных клеток костного мозга и нелейкемические гемобластозы – опухоли, возникающие из клеток крови вне костного мозга (лимфомы).
ЛЕЙКОЗЫ

Лейкозы – опухоли кроветворной системы с первичным поражением кроветворных клеток костного мозга, с последующей диссеминацией в периферической крови, селезенке, лимфатических узлах и других тканях.

Лейкозы подразделяют на две основные группы: острые и хронические.

^ Острые лейкозы (ОЛ)быстро прогрессирующие формы лейкозов, клеточным субстратом которых являются бластные клетки.
Распространенность. Частота ОЛ 13,2 на 100000 среди мужчин и 7,7 на 100000 среди женщин. Острым лимфобластным лейкозом болеют чаще дети и молодые, острым миелобластным лейкозом чаще болеют лица старшего возраста.
Этиология лейкозов неизвестна. К возможным этиологическим факторам в настоящее время относят:

ионизирующее излучение – доказательством являются: опыт японских городов Хиросимы и Нагасаки, подвергшихся атомной бомбардировке; увеличение заболеваемости лейкозом среди пациентов, получавших лучевую терапию; зависимая от дозы частота лейкозов среди лиц, профессионально связанных с воздействием ионизирующей радиации;

химические вещества – бензол и другие ароматические углеводороды, пестициды и гербициды, цитостатики, применяемые в лечении злокачественных новообразований и ряда других заболеваний;

вирусную инфекцию – доказана роль вируса Эпштейна-Барра и ретровируса HTLV (human T-cell lymphotropic virus);

генетические факторы при различных хромосомных аномалиях (болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера и др.) частота заболеваемости лейкозами выше.
Патогенез. В настоящее время общепризнанной является клоновая теория патогенеза гемобластозов, согласно которой лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей гемопоэтической клетки-предшественницы. Основными свойствами лейкозных клеток являются их неспособность к дифференциации, способность к чрезмерной пролиферации и накоплению в большом количестве в костном мозге. Лейкозы в своем развитии проходят 2 этапа: 1) образование моноклоновой опухоли; 2) формирование злокачественной опухоли с поликлоновой трансформацией, в результате чего опухолевый клон развивается по законам опухолевой прогрессии. При этом имеют место:

угнетение нормальных ростков кроветворения в костном мозге,

появление способности лейкозных клеток расти и размножаться вне органов кроветворения (метастазирование гемобластозов),

уход лейкозных клеток из-под контроля цитостатической терапии.

Важную роль в патогенезе лейкозов играет нарушение апоптоза (генетически запрограммированной клеточной смерти). ^ Подавление апоптоза лежит в основе формирования опухолевого клона и метастазирования опухоли.
Классификация. В 1976 году группа гематологов Франции, Америки и Великобритании предложила классификацию ОЛ (FAB-классификация), основанную на морфологических и цитохимических признаках бластных клеток.

^ Миелоидные лейкозы

М0 – с недифференцированными бластными клетками

М1 – ОМЛ без признаков созревания бластов

М2 – ОМЛ с признаками созревания бластов

М3 – промиелоцитарный лейкоз

М4 – миеломонобластный лейкоз

М5 – монобластный лейкоз

М6 – острый эритромиелоз

М7 – острый мегакариобластный лейкоз

^ Лимфобластные лейкозы

С-ОЛЛ (ОЛЛ с общим лимфобластным антигеном) (распространенность 45-55%)

Пре-В-ОЛЛ (-20%)

0-ОЛЛ (нуль-лимфобластный лейкоз) (-около 10%)

В-ОЛЛ (- 4-5%)

Т-ОЛЛ (- 20-31%)
Клиника. Клиническая картина ОЛ очень разнообразна. Абсолютно патогномоничных симптомов ОЛ не существует, это особенно относится к начальному периоду заболевания. Могут быть следующие варианты:

острое начало заболевания – наблюдается у ½ больных и характеризуется высокой температурой тела, выраженной слабостью, интоксикацией, болями в суставах, в горле, в животе. Как правило, эти проявления трактуют как грипп, ангину, ОРВИ;

начало заболевания с выраженными геморрагическими явлениями – у 10% больных кровотечения различных локализаций (носовые, желудочно-кишечные, церебральные и др.);

медленное начало – нарастающая слабость, усталость, боли в костях, мышцах, суставах, появление небольших геморрагий на коже в виде «синяков»;

бессимптомное (скрытое) начало – у 5% пациентов, общее состояние больных не нарушается, заболевание выявляется случайно при исследовании периферической крови (при заполнении санаторно-курортной карты, прохождении медицинских осмотров и т.д.).
Стадия развернутой клинической картины ОЛ развивается вследствие интенсивной пролиферации, накопления злокачественных лейкозных клеток и выраженных внекостномозговых проявлений. Можно выделить 5 основных синдромов:

гиперпластический, геморрагический, анемический, интоксикационный, иммунодефицитный.

Гиперпластический синдром обусловлен лейкозной инфильтрацией тканей. Происходит увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, миндалин. Могут увеличиваться лимфатические узлы в средостении, что приводит к развитию синдрома верхней полой вены (одышка, цианоз, набухание шейных вен). Характерны также гиперплазия десен и развитие тяжелого язвенно-некротического стоматита. На коже появляются лейкозные инфильтраты в виде лейкемидов. Тяжелым проявлением этого синдрома являются лейкозная инфильтрация яичек и поражение нервной системы – нейролейкемия.

Геморрагический синдром выявляется у 5060% больных; обусловлен тромбоцитопенией, нарушением коагуляционной активности крови в связи с дефицитом свертывающих факторов. Проявляется обширными внутрикожными кровоизлияниями, носовыми, желудочно-кишечными, легочными, маточными, внутрицеребральными кровотечениями.

Анемический синдром обусловлен угнетением красного кроветворного ростка в костном мозге, интоксикацией и кровотечениями. Проявляется бледностью, одышкой, сердцебиением, сонливостью.

Интоксикационный синдром характеризуется выраженной общей слабостью, высокой температурой тела, потливостью, отсутствием аппетита, снижением массы тела, тошнотой, рвотой.

Иммунодефицитный синдром следствие угнетения клеточного и гуморального иммунитета, возможно развитие различных инфекционно-воспалительных процессов, вплоть до септического состояния.
^ Лабораторная и инструментальная диагностика.

Общий анализ крови позволяет предположить, а в ряде случаев и диагностировать ОЛ:

анемия нормохромная, нормоцитарная, ретикулоцитопения, тромбоцитопения;

количество лейкоцитов может быть различным – низким, нормальным и увеличенным;

бластемия – появление бластов (крупных клеток с большим ядром) в периферической крови;

феномен «провала» («лейкемического зияния») – отсутствие промежуточных форм между бластами и зрелыми нейтрофилами,

увеличение СОЭ.

Пункция костного мозга – основной метод диагностики при лейкозах. Для ОЛ в миелограмме характерно:

количество бластов составляет 30% и более. Если количество бластов не превышает 20%, говорят о малопроцентном лейкозе;

угнетение эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков, что проявляется резким уменьшением количества соответствующих клеток;

цитохимическое исследование – основной метод дифференциальной диагностики форм острых лейкозов. Так, при ОЛЛ определяется положительная ШИК-реакция на гликоген, отрицательная реакция на липиды, пероксидазу. При острых миелобластных лейкозах – положительная реакция на пероксидазу, липиды.

Исследование ликвора – для диагностики нейролейкемии.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки позволяет выявить инфекционные осложнения лейкоза – специфические пневмонии, плевриты.

УЗИ органов брюшной полости – возможно увеличение печени, селезенки.

Острый лейкоз последовательно проходит клинико-гематологические стадии:

  • первый острый период (развернутая стадия, первая атака),

  • ремиссия (полная, неполная),

  • рецидив (первый, второй и т.д.),

  • терминальная стадия, или

  • выздоровление.

Первый острый период (развернутая стадия, первая атака) – период, охватывающий время от появления первых клинических признаков заболевания, установления диагноза, начала лечения до получения эффекта от цитостатической терапии. В этом периоде, как правило, имеются четко выраженная клиническая симптоматика острого лейкоза и гематологические его проявления.

Ремиссия ОЛ – нивелирование патологических клинико-гематологических проявлений заболевания под влиянием цитостатической терапии, называемой терапией индукции.

^ Полная клинико-гематологическая ремиссия (критерии):

  • отсутствие клинических симптомов и признаков лейкозной инфильтрации органов и систем не менее 1 месяца;

  • нормализация гемограммы – нормальные показатели гемоглобина (не ниже 110 г/л), лейкоцитов (число зрелых гранулоцитов более 1,5*109/л), тромбоцитов (более 100*109/л), отсутствие бластов не менее 1 месяца;

  • показатели миелограммы: содержание бластных клеток менее 5%.

^ Неполная клинико-гематологическая ремиссия – достигнутое под влиянием терапии состояние, при котором нормализуется клинический статус и гемограмма, но в миелограмме отмечается не более 20% бластов.

^ Рецидив заболевания – возврат активной стадии лейкоза после полной клинико-гематологической ремиссии в результате выхода остаточной клеточной лейкозной популяции из-под контроля терапии.

Выздоровление – полная клинико-гематологическая ремиссия в течение 5 и более лет.
^ Клинические особенности различных форм острых лейкозов.

Острый недифференцированный лейкоз (М0) встречается в 510% ОМЛ, преимущественно у людей молодого возраста, для него характерно тяжелое и быстро прогрессирующее течение, большое количество бластов (до 80% и больше) в миелограмме, средняя продолжительность жизни составляет 911 месяцев.

Острый миелобластный лейкоз (М1 и М2) наблюдается у 5060% больных ОЛ. Характерно тяжелое прогрессирующее течение, выраженность клинической симптоматики, язвенно-некротические поражения кожи и слизистой оболочки полости рта.

Острый промиелоцитарный лейкоз (М3) встречается у 67% больных ОЛ. Характерным является выраженный геморрагический синдром, обусловленный тромбоцитопенией и развитием ДВС-синдрома.

Острый миеломоноцитарный лейкоз (М4) – характерно тяжелое течение, выраженная экстрамедуллярная лейкемическая инфильтрация (кожные лейкемиды, поражение десен, яичек, нейролейкемия).

Острый эритромиелоз (М6) наблюдается у 45% больных ОМЛ, чаще у мужчин в возрасте 50 лет и старше. Преобладание в клинической картине с самого начала анемического синдрома, умеренный гемолиз эритроцитов, в миелограмме резкое преобладание эритробластов.
1   ...   21   22   23   24   25   26   27   28   ...   32

Схожі:

Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие для самостоятельной работы студентов Специальности: 060101 «Лечебное дело»
«Основы социологии и политологии», специальности: 060101 «Лечебное дело», 060102 «Акушерское дело», 060109 «Сестринское дело», 060104...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие Рекомендовано Министерством общего и профессионального...
Г17 Введение в психологию: Учебное пособие для вузов. М.: «Книжный дом «Университет», 1999. 332 с
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconСборник тестовых заданий с эталонами ответов для студентов 3 курса,...
Патофизиология: сборник тестовых заданий с эталонами ответов для студентов 3 курса, обучающихся по спец. 060101 – лечебное дело,...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» icon«безопасность ведения горных работ и горноспасательное дело» учебное...
Учебное пособие предназначено для студентов горных специальностей (направление подготовки специалистов 130400 «Горное дело»)
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconТесты программного обучения и контроля знаний студентов по курсу...
Учебное пособие для студентов ІІІ курса медицинского факультета предназначено для проведения рубежных промежуточных и заключительных...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие С. Маленькое 2013г. Учебное пособие подготовлено...
Учебное пособие предназначено для студентов экономических специальностей, преподавателей вузов, руководителям, широкого круга специалистов...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие для студентов педагогических учебных заведений
Педагогика. Учебное пособие для студентов педаго гических вузов и педагогических колледжей / Под ред. П. И. Пидкасистого. М: Педагогическое...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие Рекомендовано умо по специальностям
В качестве важнейшей особенности культуры подчеркивается ее сложность, что и порождает серьезные проблемы познания культуры. Отсюда...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие Челябинск
Учебное пособие предназначено для студентов технических специальностей при изучении современных металлургических процессов производства...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие Якутск, 2008 Федеральное агентство по образованию...
Рецептура в алгоритмах – учебное пособие для аудиторной и самостоятельной работы студентов по разделу «Общая рецептура», предназначено...
Додайте кнопку на своєму сайті:
Школьные материалы


База даних захищена авторським правом © 2013
звернутися до адміністрації
mir.zavantag.com
Головна сторінка