Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело»




НазваУчебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело»
Сторінка20/32
Дата конвертації03.12.2013
Розмір4.28 Mb.
ТипУчебное пособие
mir.zavantag.com > Медицина > Учебное пособие
1   ...   16   17   18   19   20   21   22   23   ...   32

Патогенез заболевания представляется достаточно сложным, считается, что в основе заболевания лежит преимущественно 3-й тип иммунопатологических реакций (G.H.Gell, R.R.Coombs).

Нарушения клеточного иммунитета в данном случае проявляются формированием гранулем в стенках сосудов и вокруг них вследствие взаимодействия CD4+ Т- клеток и макрофагов в ответ на неизвестный антиген. Определенную роль играют и нарушения гуморального звена иммунитета, связанные с отложением иммунных комплексов в сосудистой стенке и ее повреждением при дефиците их элиминации.
Классификация.

Клинические формы геморрагического васкулита: кожно-суставная, абдоминальная, почечная, смешанная.

Длительность заболевания: от 2–3 недель до нескольких лет.

По течению выделяют: молниеносное, острое, подострое, хроническое (клинические симптомы сохраняются до 1–1,5 лет и более) и рецидивирующее течение (рецидивы до 3–4 раз и более на протяжении 3–5 лет и более).

Выделяют также 3 степени активности: I степень (минимальная), II степень, при которой экссудативный компонент выражен отчетливо, и III степень – обильная экссудативно-геморрагическая сыпь нередко с везикулярными некротическими элементами, острофазовые показатели биохимии крови, увеличение Ig А в крови.

Осложнения геморрагического васкулита: кишечное кровотечение, перфорация, перитонит, ДВС-синдром, анемия, тромбозы и инфаркты в органах.
^ Клинические проявления и диагностика. В основном геморрагический васкулит – это доброкачественное заболевание, которое обычно заканчивается спонтанной ремиссией или даже выздоровлением через 2–4 недели. Однако нередко болезнь приобретает рецидивирующее течение, в отдельных случаях с развитием тяжелых осложнений.

У детей геморрагический васкулит протекает чаще как острое самоизлечивающееся заболевание (преимущественно с кожным и абдоминальным синдромами). У взрослых пациентов в основном встречается хроническое рецидивирующее течение с поражением суставов и почек.

Начало болезни – чаще внезапное, с бурной многосимптомной клиникой, реже после краткого продромального периода (познабливание, головная боль, недомогание), обычно после перенесенной инфекции (грипп, ангина и др.).

Клиника геморрагического васкулита складывается из нескольких ведущих синдромов: кожного, суставного, абдоминального и почечного.

^ Кожный синдром. Кожные проявления в различные периоды болезни встречаются у всех больных. Однако в дебюте заболевания кожные проявления встречаются только в половине случаев.

Характерна геморрагическая пурпура или папулезно-петехиальная сыпь, иногда с уртикарными проявлениями. В начале заболевания все элементы сыпи одинаковой величины и формы (мелкоточечные красные, иногда сливающиеся высыпания на коже), при надавливании не исчезают, в тяжелых случаях папулы некротизируются. Сыпь располагается на коже конечностей и туловища (преимущественно на голенях и стопах, а также вокруг суставов, на ягодицах, разгибательных поверхностях предплечий, боковых поверхностях туловища). После выздоровления длительно сохраняется гиперпигментация кожи.

Геморрагические высыпания могут сочетаться с эритематозными пятнами, папулами, пузырьками, которые сопровождаются зудом. Характерно усиление высыпаний после длительного пребывания больного в вертикальном положении.

^ Суставной синдром. Мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов (чаще коленных и голеностопных) наблюдаются более чем у 2/3 больных, сопровождаются болью различного характера - от кратковременной ломоты до острейшей, приводящей больных к обездвиженности. Артрит нередко совпадает по времени с появлением и локализацией пурпуры и проявляется обычно в виде припухлости, болезненности, отечности и других признаков воспаления. Нередко сочетается с миалгиями.

Поражения суставов чаще встречается у взрослых, в четверти случаев (особенно у детей) артралгии или артрит предшествуют поражению кожи. Суставной синдром редко бывает продолжительным и обычно не превышает одну неделю.

^ Абдоминальный синдром поражение желудочно-кишечного тракта – встречается более чем у 2/3 больных. Характерны боли в животе приступообразного характера, напряжение мышц при болях, кровь в кале, возможна рвота. Боль обычно локализуется вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота (в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии), симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Боли обусловлены кровоизлияниями с субсерозный слой, брюшину, стенку кишки и усиливаются при пальпации.

При кишечной колике у больных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома – бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул нередко с прожилками крови.

При эндоскопическом исследовании выявляются геморрагический или эрозивный дуодениты, иногда эрозии в желудке и кишечнике. Эпизоды умеренных кишечных кровотечений наблюдаются у половины больных, но серьезные геморрагические осложнения не более чем в 5% случаев.

Все разнообразие брюшной пурпуры можно сгруппировать в следующие варианты: типичная колика, абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишок, абдоминальный синдром с инвагинацией.

^ Почечный синдром, при нем частота поражения почек колеблется от 10 до 60% (P.Niaudet, 1996). В моче появляются микро- или макрогематурия, умеренная протеинурия, в тяжелых случаях – картина тяжелого нефрита с "полулуниями", быстро нарастающей почечной недостаточностью и симптомами азотемической уремии.

Выделяют четыре морфологических типа гломерулонефрита: мезангиальный (очаговый и сегментарный), диффузный пролиферативный, эндо- и экстракапиллярный.

При переходе острого гломерулонефрита в хронический почечная патология может быть разнообразной – от мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типов. При общем благоприятном течении нефрита возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью (у 15% больных).

Поражение почек при ГВ неотличимо от Ig А-нефропатии (болезнь Берже).

Поражения других органов при геморрагическом васкулите встречаются значительно реже. Возможно поражение легких в виде снижения их диффузной способности в острую фазу заболевания (за счет повреждения альвеолярно-капиллярных мембран при отложении иммунных комплексов). В литературе описаны единичные больные геморрагическим васкулитом с легочными кровотечениями. Со стороны ЦНС патологические изменения наблюдаются крайне редко – у отдельных больных описаны сильные головные боли, энцефалопатия с изменениями в психическом статусе, судороги, субдуральные гематомы, кортикальные геморрагии, инфаркт мозга и полинейропатия. Со стороны мочевыделительной системы – отек мошонки за счет воспаления и геморрагии в сосуды, со стороны сердечно-сосудистой системы - крайне редко могут выявляться миокардиты.

^ В общем анализе крови – умеренный лейкоцитоз со сдвиглм влево, повышение СОЭ.

В общем анализе мочи выявляются гематурия и протеинурия.

При иммунологическом исследовании возможно обнаружение высокого титра АСЛ-О.

^ Иммуногистохимическое обследование биоптата кожи – периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложения иммунных комплексов, содержащих АТ класса Ig А, комплемент С3, пропердин.

^ При электронной микроскопии биоптата почки в мезангии, эндотелии, клубочках выявляются депозиты, состоящие из Ig А, Ig G, Ig М и Сз-фракции комплемента и фибрина.
Лечение. В лечении геморрагического васкулита соблюдаются следующие принципы:

  • индивидуальный подход к лечению,

  • воздействие на этиологический фактор, если он известен (лечение инфекций, отмена лекарств, вызвавших проявления ГВ, и др.),

  • патогенетическая терапия иммунокомплексного васкулита,

  • вспомогательная (симптоматическая) терапия пораженных органов и систем.

В остром периоде болезни показано соблюдение строгого постельного режима. В питании – гипоаллергенная диета (из-за возможности пищевой аллергизации).

Патогенетическая терапия ГВ включает антигистаминные и противовоспалительные препараты в общепринятых дозах, особенно при суставном синдроме. При хроническом течении могут применяться аминохинолиновые препараты и большие дозы аскорбиновой кислоты.

Учитывая важную роль в патогенезе заболевания системного микротромбоваскулита, в качестве патогенетического лечения геморрагического васкулита Баркаганом З.С. было предложено применение гепарина. Вначале препарат вводится внутривенно, а затем подкожно по 5000 ME 4 раза в день в течение 7–10 дней с последующей постепенной отменой препарата до ликвидации гиперкоагуляции. Назначается также свежезамороженная плазма – 300–400 мл в течение 3–4 дней внутривенно.

С целью улучшения реологии крови, кроме того, показано назначение антиагрегантов трентала, курантила, тиклопидина. В качестве ангиопротекторов возможно применение дицинона, актовегина, витамина С, аскорутина, никотиновой кислоты.

При лечении изолированных кожных или кожно-суставных форм геморрагического васкулита хороший эффект по некоторым данным дает сочетанное применение дапсона и пентоксифиллина. Дапсон, препарат сульфонового ряда, применяется длительно в дозе 100–200 мг/сут, оказывает противовоспалительное действие, ингибируя адгезию нейтрофилов к интиме сосудов микроциркуляторного русла и к фиксированным на базальных мембранах IgA и IgG. Одновременное применение пентоксифиллина (трентала) в дозе 1000-1200 мг в сутки повышает эффективность лечения за счет супрессии хемотаксического действия компонентов комплемента (С5а) и форболовых эфиров вследствие подавления выработки лимфоцитами фактора некроза опухоли. При хроническом течении кожно-суставной формы возможно применение колхицина (1,2–2,0 мг/сут), также угнетающего хемотаксис нейтрофилов и стабилизирующего лизосомальные мембраны. В тяжелых случаях - при абдоминальном и почечном синдромах, выраженных признаках активности воспалительного процесса - показано применение глюкокортикостероидов (доза преднизолона до 1 мг/кг/сут). При поражении почек, кроме того, показано применение цитостатиков (циклофосфамид, циклофосфан, азатиоприн), пульс-терапии ГКС и плазмафереза. Пульс-терапия (до 1 г метилпреднизолона в сутки в течение 3 дней) проводится и при выраженном абдоминальном синдроме.

Для лечения тяжелого нефротического, смешанного и быстропрогрессирующего нефрита используется 4-компонентная схема – глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.) и антиагреганты в сочетании с сеансами плазмафереза.
^ Дифференциальный диагноз. Диагноз при наличии характерной триады (геморрагическая сыпь, поражение суставов и абдоминальный синдром) или только геморрагических высыпаний на коже затруднений не вызывает. Сложность представляет диагностика изолированного абдоминального синдрома без кожных проявлений, когда заболевание чаще всего приходится дифференцировать с острой формой язвенного колита. Основными чертами геморрагического васкулита в отличие от язвенного колита являются отсутствие нарастания как общих, так и локальных местных проявлений болезни, непродолжительность и редкая повторяемость обострений.

^ Вторичный синдром геморрагического васкулита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, диффузных болезнях соединительной ткани и др. Необходим дифференциальный диагноз и с другими геморрагическими диатезами (см. классификацию).
Прогноз заболевания в целом благоприятен, 5-летняя выживаемость составляет почти 100%. Полное выздоровление в течение первых 2-х лет болезни наблюдается у 90% детей и более чем у 80% взрослых. Рецидивирующее течение ГВ наблюдается достаточно часто – у 40% больных, но прогноз становится серьезным лишь при развитии абдоминального или почечного синдромов. Основным фактором, который определяет неблагоприятный прогноз, является персистирующее поражение почек (нефротический синдром), наблюдающееся у 2–5% больных, смертность от которого в течение 5 лет от начала заболевания может достигать 30%.
ДВС-СИНДРОМ
Определение. Термином ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания) обозначается неспецифический общепатологический процесс, в основе которого лежит рассеянное диффузное свертывание крови в сосудах с образованием множества микросгустков и агрегатов клеток крови, блокирование кровообращения в органах и развитие в них глубоких дистрофических изменений.
^ Этиология. Основные патологические состояния, при которых развивается ДВС крови:

Инфекции сепсис, дизентерия, вирусный гепатит, сальмонеллез, ГЛПС, пищевые токсикоинфекции, тропические лихорадки и др.

Шок анафилактический, септический, травматический, кардиогенный, геморрагический, ожоговый, при синдроме длительного раздавливания и др.

^ Острый внутрисосудистый гемолиз трансфузии несовместимой крови, кризы гемолитических анемий, отравления гемолитическими ядами, гемолитико-уремический синдром и т.д.

Опухоли – диссеминированные формы рака III–IV ст., синдром Труссо, острые лейкозы, бластные кризы хронических лейкозов и др.

Травмы – переломы трубчатых костей, политравма, ожоги, отморожения, электротравма, краш-синдром и др.

^ Травматичные хирургические вмешательства большие полостные и ортопедические операции, операции на легких, печени, поджелудочной железе, операции при политравме и др.

^ Акушерско-гинекологическая патология отслойка, предлежание и разрывы плаценты; эмболия околоплодными водами; атонические маточные кровотечения; антенатальная гибель плода; стимуляция родовой деятельности и плодоразрушающие операции; послеродовый сепсис; пузырный занос; криминальный аборт; тяжелый поздний гестоз; эклампсия.

^ Иммунные и иммунокомплексные болезни – системная красная волчанка, системная склеродермия, геморрагический васкулит, острый диффузный гломерулонефрит и др.

^ Сердечно-сосудистая патология крупноочаговый инфаркт миокарда, застойная сердечная недостаточность, сердечная астма, врожденные «синие» пороки, тромбозы глубоких вен голени, ТЭЛА и др.

^ Острые и подострые воспалительно-некротические и деструктивные процессы и заболевания острый панкреатит, системные поражения сосудов, неспецифические заболевания легких, бронхиальная астма, болезни печени, заболевания почек и ОПН, сахарный диабет, лучевая болезнь.

^ Синдром повышенной вязкости крови полиглобулинемии (полиглобулии) различного генеза, парапротеинемия и криоглобулинемия, эритроцитозы и эритремия.

Трансплантация органов и тканей, протезирование клапанов и сосудов, экстракорпоральные процедуры и др.

^ Массивные гемотрансфузии и реинфузии крови.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Отравления змеиными гемокоагулирующими ядами.

Лекарственные ятрогенные формы большие дозы антибиотиков, кортикостероидов, цитостатиков, α-адреностимуляторов, ε-АКК, неправильное применение антикоагулянтов и фибринолитиков, оральных контрацептивов и т.д.
Патогенез. Основой ДВС во всех случаях является чрезмерная (патологическая) активация гемостаза, ведущая к массивному свертыванию крови, блокаде микроциркуляции в жизненно важных органах (легких, почках, печени, надпочечниках и др.) рыхлыми массами фибрина и агрегатами клеток и развитию полиорганной дисфункции. ДВС характеризуется значительным потреблением факторов свертывания и тромбоцитов при образовании многочисленных тромбов и сгустков крови, активацией фибринолиза, накоплением в кровотоке продуктов распада фибрина/фибриногена (ПДФ/ф) и других белков, проявляющих антикоагулянтные свойства и оказывающих повреждающее действие на стенки сосудов. Это приводит к развитию гипокоагуляционного состояния, которое может сопровождаться тяжелым геморрагическим синдромом в виде кровотечений различной локализации.

ДВС синдром представляет собой такой вариант коагулопатии, при котором особенно четко происходит нарушение равновесия между свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической системами организма. Особенностью «трагедии» ДВС-синдрома является диссеминированное, множественное образование тромбов и фибринных сгустков, по сути дела там, где гемостаза не требуется.

Указанные выше этиологические факторы приводят к гиперкоагуляции, образованию мелких рыхлых сгустков фибрина или микротромбов практически во всей микроциркуляторной системе, которые сразу же растворяются фибринолитической системой. Затем образуются новые тромбы и новые сгустки, постепенно истощаются все основные факторы свертывающей системы – тромбоциты, протромбин, фибриноген. Развивается гипокоагуляция вследствие коагулопатии потребления. При этом в избытке имеются антикоагулянтные субстанции, из-за которых кровотечение невозможно остановить. Образующиеся в микрососудах фибринные сгустки и микротромбы блокируют тканевой кровоток, вызывают ишемию тканей, нарушают функцию таких жизненно важных органов, как сердце, легкие, почки.

^ Механизм развития ДВС-синдрома. Течение ДВС характеризуется определенной стадийностью.

I фаза – образование активного тромбопластина – самая продолжительная фаза гемостаза. В ней принимают участие факторы плазменные. (XII, XI, IX, VIII, X, IV, V) и тромбоцитарные факторы.

II фаза переход протромбина в тромбин происходит при действии активного тромбопластина и участии ионов кальция (фактор IV).

III фаза образование фибрин-полимера. Тромбин при участии ионов кальция (фактор IV) и фактора тромбоцитов 4 переводит фибриноген в фибрин-мономер, который при действии VIII фактора плазмы и тромбоцитарного фактора 2 превращается в нерастворимые нити фибрина-полимера.

Изменение прокоагулянтов в системе гемостаза, активация тромбоцитарного звена приводят к агрегации тромбоцитов с выделением биологически активных веществ: кининов, простагландинов, катехоламинов и других, которые оказывают влияние на сосудистую систему.

При замедленном течении крови через разветвления мелких сосудов происходит ее расслоение на плазму и эритроциты, заполняющие разные капилляры. Теряя плазму, эритроциты теряют способность к передвижению и скапливаются в виде медленно циркулирующих, а затем нециркулирующих образований. Развиваются стаз, агрегация, а затем и лизис, высвобождается связанный со стромой эритроцитов кровяной тромбопластин. Поступление в кровоток тромбопластина вызывает процесс внутрисосудистого свертывания крови. Выпадающие при этом нити фибрина опутывают глыбки эритроцитов, образуя «сладжи» - комочки, оседающие в капиллярах и еще больше нарушающие однородность структуры крови. Важную роль в развитии «сладж» феномена играют два взаимосвязанных явления – снижение кровотока и увеличение вязкости крови. Происходит нарушение кровоснабжения тканей и органов. В ответ на активацию системы коагуляции включаются защитные механизмы – фибринолитическая система и клетки ретикулоэндотелиальной системы. Таким образом, на фоне диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови вследствие повышенного потребления прокоагулянтов и усиления фибринолиза развивается повышенная кровоточивость.

Разными авторами предложены различные классификации стадий в течении ДВС-синдрома, хотя в клинической практике он не всегда проявляется в такой четкой форме.
Классификация.

Клиническая. Клиническая картина ДВС-синдрома складывается из признаков основного заболевания, обусловившего внутрисосудистое свертывание крови, и самого ДВС-синдрома. По клиническому течению он бывает:

острым (вплоть до молниеносного), подострым, хроническим, рецидивирующим.

^ Стадии ДВС-синдрома:

  • Гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов.

  • Переходная, с нарастающей коагулопатией потребления, тромбоцитопенией, разнонаправленными сдвигами в общих коагуляционных тестах.

  • Глубокая гипокоагуляция вплоть до полной несвертываемости крови.

  • Неблагоприятный исход или восстановительная стадия.

1. Стадия гиперкоагуляции характеризуется активацией плазменных систем свертывания крови, внутрисосудистой агрегацией тромбоцитов и других форменных элементов крови, нарушением микроциркуляции в разных органах в результате блокады сосудистого русла массами фибрина и агрегатами клеток. Фаза гиперкоагуляции может развиваться постепенно, при медленном поступлении малых доз протромбиназы. Однако медленное течение может закончиться взрывом с быстрым развитием ДВС-синдрома.

Тромбирование происходит во всем организме, поэтому синдром называется диссеминированным (рассеянным). Кроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания в ряде случаев отмечаются только локальное ограниченное внутрисосудистое свертывание и тромбообразование.

2. Коагулопатия потребления. В результате диссеминированного внутрисосудистого свертывания уходят основные ресурсы факторов свертывающей системы крови (фибриноген, протромбин), они становятся дефицитными. Такое истощение факторов свертываемости крови приводит к тому, что развивается кровотечение повторно из основного источника, либо из других сосудов даже при небольших повреждениях.

Внутрисосудистое свертывание крови также вызывает активацию фибринолитической системы, ведущую к растворению кровяных сгустков и создающую предпосылки для развития геморрагического синдрома.

^ В коагулограмме признаки гипо- или афибриногенемии, но концентрация фибриногена S еще больше возрастает, он уже превращается в фибрин, что способствует образованию пептидаз, вследствие чего возникает спазм сосудов, еще больше усиливающий ишемизацию различных органов. Характерна гипопротромбинемия, количество тромбоцитов снижается и далее. В результате кровь теряет способность к свертыванию.

3. Третья стадия – фибринолиз. Уже на предыдущей стадии (гипокоагуляции) активизируется фибринолитическая система. Это приводит к тому, что образовавшиеся сгустки крови начинают рассасываться, расплавляться, в том числе расплавляются сгустки, которые закупорили кровоточащие сосуды. Фибринолиз начинается как защитная реакция, но в результате расплавления сгустков кровоточащих сосудов происходит усиление кровотечения, которое приобретает профузный характер.

Показатели коагулограммы на стадии фибринолиза незначительно отличаются от показателей на стадии коагулопатии потребления, поэтому эту стадию распознают по клиническим проявлениям: все ткани, как губка, начинаются кровоточить.

Если лечебные мероприятия оказываются эффективными, то этот процесс можно остановить на любой из стадий, в том числе иногда и на стадии фибринолиза. Тогда развивается следующая фаза.

4. Фаза восстановления (или неблагоприятный исход). На первый план начинают выходить признаки полиорганной недостаточности. В результате длительной ишемизации возникает сердечно-сосудистая недостаточность. Возможно нарушение мозгового кровообращения.

Наступление этой стадии также регистрируется в коагулограмме: показатели могут улучшиться или нормализоваться. В зависимости от того, в какой фазе ДВС-синдрома начато лечение, летальность составляет на стадии гиперкоагуляции около 5%, на стадии коагулопатии потребления 10–20%, на стадии фибринолиза 20–50%, на стадии восстановления до 90%.

В четвертой стадии, при её благоприятном исходе, в той или иной мере происходит восстановление функции органов, которое зависит от степени их поражения (дистрофические изменения, склероз и т. д.). Стадия может закончиться полным выздоровлением. Возможно развитие тяжелых осложнений уже в отсутствие как такового ДВС-синдрома — почечная, печеночная недостаточность, неврологические, кардиальные и другие осложнения.
Клиника. Течение ДВС-синдрома может быть острым, подострым, затяжным и волнообразным. При этом для различных вариантов течения характерны "свои" этиологические факторы. Острый ДВС-синдром развивается при шоковых состояниях, тяжелых формах сепсиса, массивных травмах и ожогах, остром внутрисосудистом гемолизе, укусах некоторых видов змей. Затяжной ДВС-синдром наблюдается при онкологических заболеваниях, иммунокомплексных и миелопролиферативных процессах, недостаточности кровообращения у больных кардиомиопатиями, циррозах печени, тяжелых активных гепатитах, хроническом гемодиализе. Волнообразное, рецидивирующее течение наблюдается при деструктивных процессах в органах, обусловленных вирулентной микрофлорой или токсическими влияниями.

Геморрагические проявления при ДВС-синдроме имеют свои особенности. Могут быть кровотечения локального типа или распространенные кровоизлияния. В первом случае наблюдаются геморрагии из ран при травмах, послеродовые и послеабортные маточные кровотечения, гематурия. Эти кровотечения длительные и торпидные к рутинной гемостатической терапии. В случае распространенных геморрагий отмечается смешанный «синячково-гематомный» тип кровоточивости в сочетании с носовыми, желудочно-кишечными, легочными, маточными кровотечениями, диффузным пропотеванием крови в плевральную и брюшную полости, перикард.

Для ДВС-синдрома характерно сочетание геморрагических расстройств с рядом синдромов, обусловленных нарушениями микроциркуляции в органах, их дистрофией и дисфункцией.

Продолжительность клинических проявлений ДВС-синдрома может достигать 7–9 часов и более. Изменения в системе гемокоагуляции, определяемые с помощью лабораторных методов, сохраняются дольше, чем клинические. Поэтому лабораторная диагностика ДВС-синдрома имеет первостепенное значение: позволяет более точно установить степень или фазу синдрома и выбрать правильное лечение.

Клинические проявления ДВС крови могут быть многообразными в зависимости от вовлечения различных органов и систем. Появляются признаки нарушения функций:

сердечно-сосудистой системы (тахикардия, гипотония, коллапс, шок);

легких (одышка, хрипы, отек легких, дыхательная недостаточность);

головного мозга (заторможенность, сонливость, нарушения чувствительности и двигательных функций, ОНМК, сопор, кома);

почек (снижение диуреза, протеинурия, гематурия, анурия, ОПН);

надпочечников (острая недостаточность с падением АД и гипогликемией);

печени (гипербилирубинемия, гепатозы, печеночная недостаточность);

желудочно-кишечного тракта (нарушение моторики, эрозии и язвы) и т.д.

Клинически I фаза ДВС протекает очень вариабельно: от бессимптомных форм («лабораторный ДВС») до проявлений тромбозов любой локализации (инфаркт миокарда, преходящие нарушения мозгового кровообращения, ишемический инсульт, ТЭЛА, тромбозы мезентеральных сосудов и т.д.). Возможны тахикардия, приглушенность сердечных тонов, одышка, падение АД, в тяжелых случаях – развитие полиорганной недостаточности.

Во II фазе ДВС могут наблюдаться: тахикардия, одышка, гипотония, коллапс, бледность или мраморность кожных покровов, снижение диуреза из-за нарушения функции почек, нарушение моторики кишечника, угнетение сознания и т.д. В тяжелых случаях развивается синдром полиорганной недостаточности (СПОН). В этой фазе возможны тромбозы и кровотечения любой локализации; вместе с тем у части пациентов заболевание может протекать бессимптомно («ДВС крови без ДВС-синдрома»).

III фаза ДВС нередко является критической, смертность от острого ДВС-синдрома достигает 40–50%. Характерен выраженный геморрагический синдром со смешанным типом кровоточивости: развиваются носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные и геморроидальные кровотечения, кровоизлияния в склеры и в местах инъекций, многочисленные петехии и «синяки» на коже, кровотечения из операционных ран, микро- и макрогематурия, кровохаркание и т.п. Бывают выражены явления сердечно-сосудистой, дыхательной, почечной, печеночной недостаточности; часто наблюдается картина шока с бледностью или мраморностью кожных покровов, акроцианозом и похолоданием конечностей, одышкой, гипотонией и спутанностью сознания. Смерть может наступить в результате кровоизлияний в головной мозг, гипофиз, надпочечники; острого желудочно-кишечного кровотечения; полиорганной недостаточности.

Ранней диагностике ДВС-синдрома способствует выявление фоновых заболеваний и состояний (инфекционно-септические процессы, все виды шока и тяжелой гиповолемии, острый внутрисосудистый гемолиз, акушерская патология и т.д.). Важно отметить, что ДВС крови необходимо выявлять на ранних этапах, т.е. до ДВС-синдрома, пока еще нет выраженных клинических проявлений, но уже имеются лабораторные симптомы. Основная задача врача – прервать ДВС во время I–II фаз процесса (до развития необратимых нарушений), сохранив функции органов и систем организма пациента.

Важнейшей основой в распознавании ДВС на ранних стадиях для врача-клинициста, до появления развернутой клинической картины, служит лабораторная диагностика.

^ Диагноз хронического ДВС ставят на основании лабораторных исследований системы гемостаза.
Диагностика должна основываться на проведении следующих мероприятий:

1. критический анализ клиники, включая оценку основного заболевания как причины ДВС;

2. тщательное исследование системы гемостаза на предмет выяснения формы и стадии синдрома;

3. оценка реакции гемостаза на проводимую терапию противотромботическими препаратами.

Диагностика ДВС-синдрома базируется на комплексе исследований, характеризующих систему гемостаза. Они должны назначаться как можно раньше и повторяться в динамике. Это связано с тем, что при ДВС-синдроме нарушаются практически все звенья гемостаза, нередко эти нарушения разнонаправлены.

Общая тенденция изменений гемокоагуляционных тестов такова: количество тромбоцитов уменьшается, время свертывания удлиняется, содержание фибриногена снижается, протромбиновый индекс и ретракция сгустка уменьшаются, а продукты деградации фибриногена увеличиваются.

В табл. 5 приведены показатели гемостаза при различных стадиях ДВС-синдрома (по Е.П.Иванову):

Таблица 5

^ Показатели гемостаза при различных стадиях ДВС-синдрома (по Е.П.Иванову).

Показатель

Норма

I ст

II ст

III ст

IV ст

Тромбоциты

200-300 х

109

300 х

109

150 х

109

<100 х

109

>200 х

109

Время свертывания, мин

,, мин

6-8

4

10

12-20

7-10

Аутокоагулограмма, с

9-11

7-9

10-12

15-20

9-12

Фибриноген, г/л

2-4

3

2-3

1,5

3-6

Протромбиновое время, мин

15-20

17

20

22

15-22

Антитромбин III, %

80-120

80-90

75-80

30-60

70-100

Этаноловая проба

Отриц.

+

++

±

±

Протаминовая проба

Отриц.

++

+

±

±

ПДФ-продукты деградации фибриногена, мкг/л

20

>20

>15

>10

>15

Ретракция сгустка, %


60-75

80

75

50

60


В фазе гиперкоагуляции отмечается укорочение времени свертывания крови, рекальцификации плазмы, повышение потребления протромбина, укорочение протромбинового и тромбинового времени. Такую же информацию дают и стандартизированные пробы – каолин-кефалиновое время, аутокоагуляционный тест и др. Повышена адгезия, выявляется гиперагрегация тромбоцитов.

В конце фазы гиперкоагуляции, в начальном периоде гипокоагуляции обнаруживают следующие типичные сдвиги (3. С. Баркаган, 1980):

● наличие в мазке периферической крови обломков эритроцитов (феномен фрагментации);

● прогрессирующая тромбоцитопения;

● удлинение протромбинового времени;

● удлинение тромбинового времени;

● снижение уровня фибриногена в плазме;

● повышение содержания в плазме продуктов деградации фибриногена и фибрина (ПДФ);

● повышение содержания в плазме, лишенной тромбоцитов, антигепаринового фактора (фактор 4);

● в ряде случаев сохранение положительных паракоагуляционных тестов (этаноловый, протамин-сульфатный), которые обычно отмечаются на ранних этапах.

^ Фаза гипокоагуляции характеризуется выраженным нарушением свертывания крови, что отражают все низко- и высокочувствительные коагуляционные тесты. Необходимо определение антитромбина III, а также плазминогена.
Лечение. Общая схема лечения ДВС-синдрома:

гепарин, антиагреганты (аспирин), реополиглюкин применяются обычно на ранних стадиях синдрома. Реополиглюкин улучшает реологические свойства крови, препятствует адгезии и агрегации тромбоцитов. В том же направлении действует аспирин. Гепарин останавливает действие плазменных факторов свертывания крови, препятствует превращению фибриногена в фибрин.

При нарастании явлений гипокоагуляции наиболее эффективным является введение свежезамороженной плазмы, которая устраняет дефицит факторов свертывания – антитромбина III, фибриногена, плазминогена. Высокая эффективность лечения достигается ранним (!) подключением струйных (!) трансфузий свежезамороженной плазмы (СЗП) до 800–1600 мл/сут в 2–4 приема. Первоначальная доза 600–800 мл, затем по 300–400 мл через каждые 3–6 часов. Такие трансфузии показаны на всех стадиях ДВС-синдрома, потому что они возмещают недостаток всех компонентов свертывающей и антисвертывающей систем, в том числе антитромбина III и белков С и S (снижение содержания которых при ДВС-синдроме идет особенно интенсивно – в несколько раз быстрее, чем всех прокоагулянтов), СЗП содержит полный набор естественных антипротеаз и факторов, восстанавливающих антиагрегационную активность крови и тромборезистентность эндотелия.

^ Перед каждой трансфузией свежезамороженной плазмы внутривенно вводят 500010000 ЕД гепарина для того, чтобы активизировать антитромбин III, вводимый с плазмой. Это также предупреждает свертывание плазмы циркулирующим тромбином.

Если количество антитромбина III достаточное, можно вводить ингибиторы фибринолиза ε-аминокапроновую кислоту, трасилол, контрикал.

При ДВС-синдроме инфекционно-токсической природы и развитии легочного дистресс-синдрома показан плазмоцитоферез, поскольку в патогенезе этих форм существенную роль играют лейкоциты. Часть из них начинает продуцировать тканевой тромбопластин (мононуклеары), а другие – эстеразы, вызывающие интерстициальный отек легких (нейтрофилы).

Методы плазмотерапии и плазмозамены повышают эффективность лечения ДВС-синдрома и вызывающих его заболеваний, в несколько раз снижают летальность, что позволяет считать их одними из основных способов терапии больных с этим нарушением гемостаза.

При значительной анемизации и снижении гематокрита необходимо проводить трансфузии свежей консервированной крови (суточной или до 3-х дней хранения), эритроцитарной массы. Требование переливания свежих гемопрепаратов обусловлено тем, что в консервированной крови более 3 суток хранения образуются микросгустки, поступление которых в кровь приводит только к потенцированию ДВС-синдрома. Гематокрит необходимо поддерживать на уровне не ниже 22%, показатель гемоглобина – более 80 г/л, эритроцитов – 2,5×10¹²/л и выше.

Следует помнить, что острый ДВС-синдром легко осложняется отеком легких, поэтому значительные циркуляторные перегрузки сердечно-сосудистой системы весьма нежелательны, в связи с чем необходимы осторожность и строгий учет количества переливаемой крови, а также кровопотери, потери организмом жидкости, диурез.

В III стадии ДВС-синдрома и при выраженном протеолизе в тканях (гангрена легкого, некротический панкреатит, острая дистрофия печени и др.) плазмаферез и струйные трансфузии свежезамороженной плазмы (под прикрытием малых доз гепарина – 2 500 ЕД на вливание) сочетают с повторным внутривенным введением больших доз контрикала (до 300000–500000 ЕД и более) или других антипротеаз.
Прогноз при развитии ДВС-синдрома всегда серьезен, летальность составляет 40–60%. Благоприятный исход заболевания в большинстве случаев зависит от ранней диагностики ДВС, эффективности лечебных мероприятий, проводимых под строгим контролем показателей гемостаза.
Профилактика ДВС заключается в адекватности лечения тяжелых инфекций и оперативных вмешательств, раннее назначение малых доз дезагрегантов и антикоагулянтов, СЗП.
АНЕМИИ
Анемия клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, что приводит к развитию кислородного голодания тканей.

Принято считать анемией снижение уровня Hb ниже 130 г/л и количества эритроцитов ниже 41012/л у мужчин и соответственно ниже 120 г/л и 3,51012/л у женщин.

^ Классификация анемий. Существуют различные классификации. Наибольший интерес представляет патогенетическая классификация, основные принципы которой были разработаны М.П. Кончаловским и далее усовершенствованы И.А. Кассирским (1970), Л.И. Идельсоном (1979), П.А. Воробьевым (1994):

I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические).

Острая постгеморрагическая анемия.

Хроническая постгеморрагическая анемия.

II. ^ Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина.

Железодефицитная анемия.

Железоперераспределительная анемия.

Железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия, связанная с нарушением синтеза гема.

Мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК.

В12- и фолиеводефицитные анемии.

Гипопролиферативные анемии.

Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью.

Гипопластическая (апластическая) анемия.

Рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме.

Метапластические анемии.

Анемия при гемобластозах.

Анемия при метастазах рака в костный мозг.

Дисэритропоэтические анемии.

III^ . Анемии вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитически).

Наследственные:

Связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз).

Связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах.

Связанные с нарушением синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы, талассемия).

Приобретенные:

Аутоиммунные.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Лекарственные.

Травматические и микроангиопатические.

Вследствие отравления гемолитическими ядами и бактериальными токсинами.

IV. Анемии смешанные.

^ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
гипохромная микроцитарная анемия, обусловленная дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо.
Обмен железа в организме

Общее содержание железа в организме человека составляет в среднем 45 г. Ежедневно с пищей поступает около 15–20 г железа. В обычных условиях в 12-перстной кишке и проксимальных отделах тощей кишки всасывается 1–1,5 мг, а при повышенной потребности организма – до 10 мг. Суточная потребность составляет для мужчин 10 мг, для женщин – 18 мг (в период беременности и лактации – 38 и 33 мг соответственно). Железо в организме содержится в нескольких формах:

^ Клеточное железо составляет значительную часть от общего количества железа в организме, участвует во внутреннем обмене железа и входит в состав гемсодержащих соединений (гемоглобина, миоглобина, ферментов, например цитохромов, пероксидазы, каталаз), негемовых ферментов (НАДН-дегидрогеназы).

^ Внеклеточное железо. К нему относят свободное железо плазмы и железосвязывающие сывороточные белки (трансферрин, лактоферрин), участвующие в транспорте железа.

^ Железо запасов находится в организме в виде двух белковых соединений – ферритина и гемосидерина, с преимущественным отложением в печени, селезёнке, мышцах и включается в обмен при недостаточности клеточного железа.

Затраты железа на эритропоэз составляют 25 мг в сутки, что весьма значительно превышает возможности всасывания железа в кишечнике. В связи с этим для гемопоэза постоянно используется железо, освобождающееся при распаде эритроцитов в селезенке.
Распространенность. Железодефицитная анемия (ЖДА) – наиболее распространенная форма анемий, составляющая 80–95% в их структуре. Люди, страдающие скрытым дефицитом железа и ЖДА, составляют 15–30% населения Земли. Наиболее широко ЖДА распространена среди детей, подростков, женщин детородного возраста, пожилых людей.
Этиология.

I. Хронические кровопотери:

  • маточные кровотечения, несомненно, самая частая причина ЖДА у женщин;

  • желудочно-кишечные кровотечения (язвы и эрозии желудка и 12-перстной кишки, опухоли ЖКТ, десневые кровотечения, дивертикулы ЖКТ, в т.ч. дивертикул Меккеля, геморрой, варикозное расширение вен пищевода, кровотечения в замкнутые полости – эндометриоз, синдром Гудпасчера);

  • носовые кровотечения;

  • донорство.

II. Повышенная потребность в железе – беременность, роды, лактация; период полового созревания и роста, интенсивные занятия спортом.

III. Нарушение всасывания железа:

  • хронические энтериты и энтеропатии с развитием синдрома мальабсорбции;

  • резецированный желудок и кишечник.

^ IV. Другие причины – ХПН, гемосидероз легких, вегетарианство.
Патогенез. Недостаточность железа гемоглобина приводит к гемической гипоксии, так как снижается способность эритроцитов к связыванию и транспорту кислорода, развивается тканевая гипоксия – нарушение метаболизма в тканях, ацидоз.
1   ...   16   17   18   19   20   21   22   23   ...   32

Схожі:

Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие для самостоятельной работы студентов Специальности: 060101 «Лечебное дело»
«Основы социологии и политологии», специальности: 060101 «Лечебное дело», 060102 «Акушерское дело», 060109 «Сестринское дело», 060104...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие Рекомендовано Министерством общего и профессионального...
Г17 Введение в психологию: Учебное пособие для вузов. М.: «Книжный дом «Университет», 1999. 332 с
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconСборник тестовых заданий с эталонами ответов для студентов 3 курса,...
Патофизиология: сборник тестовых заданий с эталонами ответов для студентов 3 курса, обучающихся по спец. 060101 – лечебное дело,...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» icon«безопасность ведения горных работ и горноспасательное дело» учебное...
Учебное пособие предназначено для студентов горных специальностей (направление подготовки специалистов 130400 «Горное дело»)
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconТесты программного обучения и контроля знаний студентов по курсу...
Учебное пособие для студентов ІІІ курса медицинского факультета предназначено для проведения рубежных промежуточных и заключительных...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие С. Маленькое 2013г. Учебное пособие подготовлено...
Учебное пособие предназначено для студентов экономических специальностей, преподавателей вузов, руководителям, широкого круга специалистов...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие для студентов педагогических учебных заведений
Педагогика. Учебное пособие для студентов педаго гических вузов и педагогических колледжей / Под ред. П. И. Пидкасистого. М: Педагогическое...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие Рекомендовано умо по специальностям
В качестве важнейшей особенности культуры подчеркивается ее сложность, что и порождает серьезные проблемы познания культуры. Отсюда...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие Челябинск
Учебное пособие предназначено для студентов технических специальностей при изучении современных металлургических процессов производства...
Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям «Лечебное дело» iconУчебное пособие Якутск, 2008 Федеральное агентство по образованию...
Рецептура в алгоритмах – учебное пособие для аудиторной и самостоятельной работы студентов по разделу «Общая рецептура», предназначено...
Додайте кнопку на своєму сайті:
Школьные материалы


База даних захищена авторським правом © 2013
звернутися до адміністрації
mir.zavantag.com
Головна сторінка