Предыдущих дисциплин




Скачати 242.04 Kb.
НазваПредыдущих дисциплин
Дата конвертації28.10.2013
Розмір242.04 Kb.
ТипДокументы
mir.zavantag.com > Право > Документы
Учебный элемент 13. „Врожденные пороки сердца. Классификация. Диагностика. Показания к хирургическому лечению. Методы оперативных вмешательств. Современные методы диагностики, малоинвазивного оперативного лечения заболеваний сердца.”
1. Актуальность темы.

Частота врожденных пороков сердца достаточна высока. У разных авторов оценка частоты встречаемости колеблется, но, в среднем, она составляет 0,8 - 1,2% от всех новорожденных. Из числа всех встречающихся пороков развития она составляет до 30%. Врожденные пороки сердца (ВПС) представляют собой весьма обширную и разнородную группу заболеваний, в которую входят как относительно легкие формы, так и состояния, несовместимые с жизнью ребенка. Основная масса детей погибает в течении первого года жизни (до 70-90%), а из них в течении первого месяца. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема. Мы рассмотрим только некоторые ее аспекты, касающиеся тех врожденных пороков сердца, которые встречаются у взрослого населения.
^ 2. Конкретные цели:

1. Изучить этиологические факторы наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца у взрослых больных.

2. Усвоить типичную клиническую картину врожденных пороков сердца.

3. Овладеть методами диагностики заболеваний сердца.

4. Научиться обосновывать и формулировать предварительный диагноз врожденных пороков сердца у взрослых больных.

5. Научиться составлять план обследования больных, анализировать данные лабораторных и инструментальных методов исследования пациентов с врожденными пороками сердца и усвоить тактику их ведения.

6. Изучить методы проведения профилактики и реабилитации больных с врожденными пороками сердца.
^ 3. Базовые знания, умения, навыки необходимые для изучения темы

(междисциплинарная интеграция)


^ Название предыдущих дисциплин

Полученные навыки

1. Анатомия

Топографо-анатомические особенности строения и кровоснабжения сердца.

2. Физиология

Функция и нормальная физиология сердца.

3. Патофизиология

Патоморфологические изменения и патофизиология при врожденных пороках сердца.

4. Пропедевтика внутренних болезней

Методика опроса и физикального обследования больных с патологией сердца.


^ 4. Задания для самостоятельной работы во время подготовки к занятию

4.1. Перечень основных терминов, которые должен усвоить студент

при подготовке к занятию


Термин

Определение

Декстрокардия

дистопия сердца в грудной полости с расположением большей его части справа от средней линии тела

Атрезия

отсутствие просвета

Коарктация

сужение просвета








4.2. Теоретические вопросы к занятию:
1. Этиология наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца у взрослых больных.

2. Классификация врожденных пороков сердца.

3. Методы диагностики врожденных пороков сердца у взрослых больных:

- система опроса (жалобы с детализацией, анамнез заболевания, расспроса по органам и системам);

- объективные методы обследования (осмотр, перкуссия, аускультация);

- лабораторные и инструментальные методы обследования.

4. Дифференциальная диагностика врожденных пороков сердца.

5. Основные методы лечения больных с врожденными пороками сердца.

6. Прогноз и реабилитация пациентов с врожденными пороками сердца.

7. Методы профилактики врожденных пороков сердца.
^ 5. План проведения занятия

6. Конечный уровень подготовки студента
Студент должен уметь:

1. Определить степень тяжести общего состояния больного.

2. Провести анализ клинической картины декстрокардии, дефекта межжелудочковой перегородки, дефекта межпредсердной перегородки, коарктации аорты, открытытого артериального (боталлова) протока, стеноза аорты, стеноза легочного ствола, тетрады Фалло.

3. Интерпретировать изменения показателей лабораторных методов исследований в процессе лечения.

4. Определить тяжесть состояния больных по совокупности данных клинических, лабораторных и инструментальных методов исследования.

5. Провести дифференциальную диагностику врожденных пороков сердца.

6. Определить лечебную тактику в конкретном случае заболевания.

7. Назначить адекватное лечение при декстрокардии, дефекте межжелудочковой перегородки, дефекте межпредсердной перегородки, коарктации аорты, открытытом артериальном (боталловом) протоке, стенозе аорты, стенозе легочного ствола, тетраде Фалло и, при необходимости, предложить возможные варианты хирургического лечения.
^ Содержание темы

Врожденные пороки сердца – внутриутробные аномалии развития сердца (в т. ч. его клапанов, перегородок) и крупных сосудов. Частота их неодинакова в разных регионах, в среднем они наблюдаются приблизительно у 7 из 100 живых новорожденных; у взрослых они встречаются значительно реже. В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают экзогенные воздействия на органогенез преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения и др.). Все врожденные пороки могут осложняться инфекционным эндокардитом с появлением дополнительных клапанных поражений.

Классификация. Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.

I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:

1 )не сопровождающиеся ранним цианозом - открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа;

2) сопровождающиеся цианозом – трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.

III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:

1) не сопровождающиеся цианозом - изолированный стеноз легочного ствола;

2) сопровождающиеся цианозом - триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка.

IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг - Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др.

Приведенное подразделение пороков имеет практическое значение для их клинической и особенно рентгенологической диагностики, т. к. отсутствие или наличие изменений гемодинамики в малом круге кровообращения и их характер позволяют отнести порок к одной из групп I-III или предположить пороки IV группы, для диагностики которых необходима, как правило, ангиокардиография. Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьма редко и только у детей. У взрослых из пороков 1-II групп чаще выявляются аномалии расположения сердца (прежде всего декстрокардия), аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок; из пороков.

III группы - изолированный стеноз легочного ствола, триада и тетрада Фалло.

Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения. Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом (так наз. "синие" пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие пороки, особенно 1 и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного. Пороки III и IV групп могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.

У взрослых наиболее часто встречаются ниже изложены отдельные врожденные пороки сердца.

Декстрокардия – дистопия сердца в грудной полости с расположением большей его части справа от средней линии тела. Такую аномалию расположения сердца без инверсии его полостей называют декстроверсией. Последняя обычно сочетается с другими врожденными пороками сердца. Наиболее часто встречается декстрокардия с инверсией предсердий и желудочков (ее называют истинной, или зеркальной), которая может быть одним из проявлений полного обратного расположения внутренних органов. Зеркальная декстрокардия не сочетается, как правило, с другими врожденными пороками сердца, гемодинамические нарушения при ней отсутствуют.

Диагноз предполагают при обнаружении праворасположенного верхушечного толчка сердца и соответствующих изменений перкуторных границ относительной сердечной тупости. Подтверждают диагноз электрокардиографическое и рентгенологическое исследования. На ЭКГ при истинной декстрокардии зубцы Р, R и Тв отведениях aVL и 1 направлены вниз, а в отведении aVR- вверх, т. е. отмечается картина, наблюдаемая у здорового человека при взаимной замене расположения электродов на левой и правой руке; в грудных отведениях амплитуда зубцов R по направлению клевым отведениям не возрастает, а убывает. ЭКГ принимает привычный вид, если электроды на конечностях поменять местами, а грудные установить в симметричные левым правые позиции. Рентгенологически определяется зеркальное изображение сердечно-сосудистого пучка; при этом правый контур тени сердца образован левым желудочком, а левый - правым предсердием. При полном обратном расположении органов печень пальпаторно, перкуторно и рентгенологически обнаруживается слева; следует помнить и сообщать богьным, что при этой аномалии аппендикс расположен слева.

Лечение при декстрокардии, не сочетающейся с другими пороками сердца, не проводится.

^ Дефект межжелудочковой перегородки - один из самых частых врожденных пороков сердца, в т. ч. у взрослых. Дефект локализуется в мембранной или мышечной части перегородки, иногда перегородка полностью отсутствует. Еспи дефект располагается выше наджелудочного гребня у корня аорты или непосредственно в нем, то обычно этому пороку сопутствует недостаточность аортального клапана.

Гемодинамические нарушения, связанные с дефектом перегородки, определяются его размерами и соотношением давления в большом и малом кругах кровообращения. Малые дефекты (0,5 - 1,5 см) характеризуются сбросом через дефект слева направо небольших объемов крови, что практически не нарушает гемодинамику. Чем больше дефект и объем сбрасываемой через него крови, тем раньше возникают гиперволемия и гипертензия в малом круге, склероз легочных сосудов, перегрузка левого и правого желудочков сердца с исходом в сердечную недостаточность. Наиболее тяжело порок протекает при высокой легочной гипертензии (комплекс Эйзенменгера) со сбросом крови через дефект справа налево, что сопровождается выраженной артериальной гипоксемией.

Симптомы порока при большом дефекте появляются на первом году жизни: дети отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии появляется одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб. В III-IV межреберьях по левому краю грудины определяются интенсивный систолический шум и соответствующее ему систолическое дрожание. Обнаруживается усиление и акцент И тона сердца над легочным стволом. Половина больных с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционного эндокардита.

При малом дефекте мышечной части перегородки (болезнь Толочинова - Роже) порок многие годы может быть бессимптомным (дети нормально развиваются умственно и физически) или проявляться преимущественно частыми пневмониями. В первые 10 лет жизни возможно спонтанное закрытие небольшого дефекта; если дефект остается, в последующие годы постепенно нарастает легочная гипертензия, приводящая к сердечной недостаточности. Интенсивность систолического шума зависит от объемной скорости сброса крови через дефект По мере нарастания легочной гипертензии шум ослабевает (может исчезнуть совсем), в то время как усиление и акцент И тона над легочным стволом нарастают; у некоторых больных появляется диастоличесний шум Грэма Стилла вследствие относительной недостаточности кпапана легочного ствола. Диастолический шум может быть обусловлен также сопутствующей дефекту недостаточностью аортального клапана, о наличии которой следует думать при значительном снижении диастолического и повышении пульсового АД, раннем появлении признаков выраженной пепертрофии левогожелуаочка.

Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки устанавливают по данным цветной допплерэхокардиографии, левой вентрикулографии и зондирования сердца. Изменения ЭКГ и данные рентгенологического исследования сердца и легких различаются при разных размерах дефекта и разной степени легочной гипертензии; правильно предположить диагноз они помогают лишь при явных признаках гипертрофии обоих желудочков и выраженной гипертензии малого круга кровообращения.

Лечение при малых дефектах безлегочной гипертензии часто не требуется. Хирургическое лечение показано больным, у которых сброс крови через дефект составляет более 1/3 объема легочного кровотока. Операцию предпочтительно выполнять в возрасте 4 - 12 лет, всли она не производится ранее по неотложным показаниям. Небольшие дефекты ушивают, при крупных дефектах (более зl площади межжелудочковой перегородки) производят их пластическое закрытие заплатами из аутоперикарда или полимерных материалов. Выздоровления добиваются у 95% оперированных больных. При сопутствующей недостаточности аортального клапана производят его лротезирование.

^ Дефект межпредсердной перегородки среди взрослых чаще наблюдается у женщин. Низкие дефекты первичной перегородки, в отличие от высоких дефектов вторичной перегородки, располагаются вбпизи атриовентрикулярных клапанов и сочетаются, как правило, с аномалиями их развития, в т. ч. иногда с врожденным митральным стенозом (синдром Лютамбаше).

Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови через дефект из левого в правое предсердие, что приводит к перегрузке объемом (тем большей, чем больше дефект) правого желудочка и малого круга кровообращения. Однако из-за приспособительного снижения сопротивления легочных сосудов давление в них изменяется мало вплоть до стадии, когда развивается их склероз. В этой стадии легочная мпертензия может нарастать довольно быстро и приводить к реверсии шунта через дефект - сбросу крови справа налево.

Симптомы порока при небольшом дефекте могут отсутствовать в течение десятилетий. Более типичны ограничение с юности переносимости высокой физической нагрузки вследствие появления при ней одышки, ощущения тяжести или нарушений ритма сердца, а также повышенная склонность к респираторным инфекциям. По мере нарастания легочной гипертензии основной становится жалоба на одышку при все меньшей нагрузке, а при реверсии шунта появляется цианоз (вначале периодический - при нагрузке, затем стойкий) и постепенно нарастают проявления правожелудочковой сердечной недостаточности. У больных с большим дефектом может быть сердечный горб. Аускультативно определяются расщепление и акцент ІІ тона над легочным стволом, у части больных - систолический шум во ІІ - Ш межреберьях слева от грудины, который усиливается при задержке дыхания на выдохе. Возможна мерцательная аритмия, не характерная для других врожденных пороков сердца.

Диагноз предполагают при обнаружении наряду с описанными симптомами признаков выраженной гипертрофии правого желудочка (в т. ч. по данным эхо-и электрокардиографии), рентгенологически определяемых признаков гиперволемии малого круга кровообращения (усиление артериапьного легочного рисунка) и характерной пульсации корней легких. Существенное диагностическое значение может иметь цветная допплерэхокардиография. Дифференциальный диагноз проводят чаще всего с первичной легочной гипертензией (при ней легочный рисунок обеднен) и с митральным стенозом. В отличие от последнего, при дефекте межпредсердной перегородки существенной дипатации левого предсердия не отмечается; кроме того, митральный стеноз надежно исключается зхокардиографией. Окончательно подтверждаютдиагноз катетеризацией предсердий, а также ангиокардиографией с введением контраста в левое предсердие.

Лечение - ушивание или пластика дефекта. Неоперированные больные живут в среднем около 40 лет.

^ Коарктация аорты - сужение перешейка аорты на границе ее дуги и нисходящего отдела, обычно ниже (в 90% случаев) отхождения левой подключичной артерии. Встречается преимущественно у мужчин. Выделяют два основных типа порока: взрослый (изолированная коарктация аорты) и детский - с открытым артериальным протоком. При детском типе различают продуктальную (выше отхождения протока) и постдуктальную (ниже отхождения протока) коарктацию.

Гемодинамические нарушения при взрослом типе порока характеризуются усиленной работой левого желудочка сердца на преодоление сопротивления в аорте, повышением АД проксимальнее коарктации и его снижением в дистальных от нее артериях, в т. ч. почечных, что включает ренальные механизмы развития артериальной гипертензии, которая увеличивает нагрузку на левый желудочек. При детском типе с постдуктальной коарктацией эти изменения дополняются значительной гиперволемией малого круга кровообращения (из-за увеличения под влиянием высокого АД сброса крови через проток слвва направо) и увеличением нагрузки на правый желудочек сердца. В случае предуктального варианта коарктации сброс крови через проток направляется справа налево.

Симптомы порока становятся отчетливве с возрастом. Больные жалуются на зябкость стоп, утомляемость ног при ходьбе, беге, нередко на головные боли, серцебиение в форме сильных ударов, иногда носовые кровотечения. Улиц старше 12 лет часто заметно преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах, узком тазе ("атлетическое телосложенив"). Пальпаторно обнаруживается усиленный верхушечный толчок сердца, иногда также пульсации межреберных артерий (через них осуществляется коллатеральное кровоснабженив тканей), изредка - систолическов дрожание во П - Ш межреберьях Во многих случаях у основания сердца выслушивается систолический шум, характерными чертами которого являются отдаленность от 1 тона сердца и проведение на брахиоцефальные артерии и в межлопаточное пространство. Основной симптом порока - более низкое АД на ногах, чем на руках (в норме соотношение обратное). Если АД и артериальный пульс снижены также на левой руке (по сравнению с их величиной на правой), можно предполагать коарктацию проксимальнее отхождения левой подключичной артерии. Изменения ЭКГ соответствуют гипертрофии левого желудочка, но при детском типе порока электрическая ось сердца обычно отклонена вправо.

Диагноз предполагают по специфическому различию АД на руках и ногах и подтверждают рентгенологическими исследованиями. На рентгенограмме более чем в половине случаев выявляется узурация нижних краев ребер расширенными мвжреберными артериями и иногда хорошо видно само сужение перешейка аорты. В кардиохирургическом стационаре диагноз подтверждают аортографией и исследованием разницы АД в восходящем и нисходящем отделах аорты путем ее катетеризации.

Лечение состоит в иссечении суженного участка аорты с замвной его протвзом или созданием анастомоза конец в конвц либо в операции создания шунта. Оптимальный возраст для операции при благоприятном течении порока - 8 - 14 лет.

^ Открытый артериальный (боталлов) проток - порок, обусловленный незаращением после рождения ребенка сосуда, соединяющего у плода аорту с легочным стволом. Изредка он сочетается с другими врожденными пороками, особенно часто – с дефектом межжелудочковой перегородки. Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови из аорты в легочной ствол, что приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и повышает нагрузку на оба желудочка сердца. Симптомы при небольшом сечении протока могут долгое время отсутствовать; дети развиваются нормально. Чем больше сечение протока, тем раньше проявляются отставание ребенка в развитии, утомляемость, склонность к респираторным инфекциям, одышка при нагрузке. У детей с большим объемом сброса крови через проток рано развиваются легочная гипертензия и сердечная недостаточность, рефрактерная к лечению. В типичных случаях заметно повышается пульсовой АД за счет как роста систолического, так и, особенно, снижения диастолического АД. Основной симптом - непрерывный систолодиастолический шум ("шум поезда в тоннеле", "машинный шум") во ІІ можреберье слева от грудины, который на глубоком вдохе ослабевает, а при задержке дыхания на выдохе усиливается. В отдельных случаях выслушивается только систолический или только диастолический шум, причем шумы ослабевают по мере нарастания легочной гипертензии, иногда не выслушиваются. В редких для этого порока случаях значительной легочной гипертензии с изменением направления сброса по протоку появляется диффузный цианоз с преобладающей выраженностью на пальцах стоп.

Диагноз абсолютно подтверждается аортографивй (виден сброс контраста через проток) и катетеризацией сердца и легочного ствола (отмечается повышение давления и насыщения крови кислородом в легочном стволе), однако он достаточно достоверно устанавливается и без этих исследований с помощью допплерэхокардиографии (регистрация шунтового потока) и рентгенологического исследования. Последнее выявляет усиление легочного рисунка за счет артериального русла, выбухание дуги (расширение) легочного ствола и аорты, их усиленную пульсацию, увеличение как правого, так и левого желудочков. Левый желудочек увеличивается вслед за правым. Правый желудочек увеличивается за счет гипертензии малого круга. Левый желудочек увеличивается за счет большого количества крови, которая частично обратно возвращается. Из-за значительной турбулентности крови по артериальному протоку рано наступают изменения в его стенке и там откладывается кальций, что на рентгене видно в виде кальцинированного тяжа на уровне сосудистого рисунка..

Лечение состоит в перевязке открытого артериального протока.

^ Стеноз аорты в зависимости от его локализации подразделяют на надклапанный, клапанный (наиболее частый) и подклапанный (в выходном тракте левого желудочка). Гемодинамические нарушения формируются препятствием току крови из левого желудочка в аорту, создающим градиент давления между ними. От степени стеноза зависит уровень перегрузки левого желудочка, приводящей к его гипертрофии, а в поздних стадиях порока - к декомпенсации. Надклапанный стеноз (напоминающий коарктацию) обычно сопровождается изменениями интимы аорты, которые могут распространяться на брахиоцефальные артерии и устья коронарных артерий, нарушая в них кровоток.

Симптомы клапанного стеноза и принципы его диагностики и лечения такие же как при приобретенном аортальном стенозе. При редком подклапанном стенозе описаны характерные изменения внешности больных (низко расположенные уши, выпяченные губы, косоглазие) и признаки умственной отсталости.

^ Стеноз легочного ствола бывает чаще изолированным, тоже сочетается с другими аномалиями, в частности с дефектами перегородок. Сочетание стеноза легочного ствола с можпредсердным сообщением называют триадой Фалло (третий компонент триады - гипертрофия правого желудочка). В большинстве случаев изолированный стеноз легочного ствола бывает клапанным, весьма редко встречаются инфундибулярный (подклапанный) изолированный стеноз и стеноз, обусловленный гипоплазией клапанного кольца.

Гемодинамические нарушения определяются высоким сопротивлением кровотоку в зоне стеноза, что приводит к перегрузке, гипертрофии, а затем дистрофии и декомпенсации правого желудочка сердца. По мере нарастания давления в правом предсердии возможно открытие овального окна с формированием межпредсердного сообщения, но чаще последнее бывает обусловлено сопутствующим дефектом перегородки либо врожденным овальным окном.

Симптомы умеренного изолированного стеноза появляются через несколько лет, в течение которых дети развиваются нормально. Относительно ранними являются одышка при физической нагрузке, утомляемость, иногда головокружения, склонность к обморокам. В последующем появляются боли за грудиной, серцебиение, одышка нарастает. При резко выраженном стенозе у детей рано развивается правожелудочковая сердечная недостаточность с появлением периферического цианоза. Наличие диффузного цианоза свидетельствует о межпредсердном сообщении. Объективно выявляются признаки гипертрофии правого желудочка (сердечный толчок, нередко сердечный горб, пальпируемая пульсация желудочка в подложечной области); грубый систолический шум и систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины, расщепление II тона с ослаблением его над легочным стволом. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка и предсердия. Рентгенологически выявляется их увеличение, а также обеднение легочного рисунка, иногда также постстенотическое расширение легочного ствола.

Диагноз уточняют в кардиохирургическом стационаре катетеризацией сердца с измерением градиента давления между правым желудочком и легочным стволом и правой вентрикулографией.

Лечение - вальвулопластика, которую при триаде Фалло сочетают с закрытием межпредсердного сообщения. Вальвулотомия менее эффективна.

^ Тетрада Фалло - сложный врожденный порок сердца, характеризующийся сочетанием стеноза легочного ствола с большим дефектом межжелудочковой перегородки и декстропозицией аорты, а также выраженной гипертрофией правого желудочка Иногда порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло) или с открытым артериальным протоком. Гемодинамические нарушения определяются стенозом легочного ствола (см. выше) и дефектом межжелудочковой перегородки. Характерны гиповолемия малого круга кровообращения и сброс венозной крови через дефект перегородки в аорту, что является причиной диффузного цианоза. Реже (при небольшом стенозе ствола) кровь сбрасывается через дефект слева направо (так наз. бледная форма тетрады Фалло).

Симптомы порока формируются в раннем детском возрасте. У детей с тяжелой формой тетрады Фалло диффузный цианоз появляется в первые месяцы после рождения: вначале при плаче, крике, но вскоре становится стойким. Чаще цианоз появляются в сроки, когда ребенок начинает ходить, иногда только в возрасте 6 - 10 лет (позднее появление). Для тяжелого течения характерны приступы резкого усиления одышки и цианоза, при которых возможны кома и смерть от расстройств мозгового кровообращения. В то же время, тетрада Фалло - один из немногих "синих" пороков, встречающихся у взрослых (преимущественно молодого возраста). Больные жалуются на одышку, боли за грудиной (испытывают облегчение в положении на корточках), склонность к обморокам. Осмотром выявляется диффузный цианоз, ногти в форме часовых стекол, симптом барабанных пальцев, отставание в физическом развитии. Во ІІ межреберье слева от грудины выслушивается обычно грубый систолический шум, там же иногда определяется систолическое дрожание; И тон над легочным стволом ослаблен. На ЭКГ отмечается значительное отклонение электрической оси сердца вправо. При рентгенологическом исследовании определяются обедненный легочный рисунок (при хорошо развитых коллатералях он может быть нормальным), уменьшение или отсутствие дуги легочного ствола и характерные изменения контуров сердечной тени: в прямой проекции она имеет форму деревянного башмачка, во втором косом положении маленький левый желудочек располагается в виде шапочки на увеличенных правых отделах сердца.

Диагноз предполагают по характерным жалобам и внешнему виду больных при указании в анамнезе на появление цианоза в раннем детстве. Окончательная диагностика порока основывается на данных ангиокардиографии и катетеризации сердца.

Лечение может быть паллиативным - наложение аортолегочных анастомозов. Радикальная коррекция порока состоит в устранении стеноза и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки.
^ 7. Варианты ситуационных задач

1. Больной 17 лет поступил в больницу с жалобами на одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, быструю утомляемость, сердцебиение.

Объективно: отмечается отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов.

При аускультации определяется грубый «машинный» систолодиастолический шум во 2-м межреберье слева от грудины. Шум проводится в межлопаточное пространство и на сосуды шеи. В легких дыхание везикулярное. Пульс – 70 ударов в 1 мин., АД – 100/60 мм рт. ст.

Рентгенологически – усиление легочного рисунка, признаки гипертрофия левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии. На ЭКГ – норма. На аортографии – одновременное контрастирование и легочной артерии.

Предварительный диагноз? Методы обследования? Показания к операции?
2. Родители ребенка 8 лет обратили внимание на выраженное развитие мышц плечевого пояса у ребенка по сравнению с недоразвитием мышц нижних конечностей.

Объективно: диспропорция в развитии. Систолическое артериальное давление на верхних конечностях 150 мм рт. ст., а на нижних конечностях – 60 мм рт. ст.

Рентгенологически – расширение границ сердца влево. ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка.

При аускультации – тоны сердца звучные ясные, акцент 2-го тона над аортой, систолический шум на сосудах шеи, под правой ключицей. В легких дыхание везикулярное. Живот мягкий безболезненный. Пульсация брюшной аорты резко ослаблена, пульс на артериях бедра резко ослаблен.

Предварительный диагноз? Методы обследования? Лечение?
3. Больной 40 лет поступил в клинику с жалобами на боли в области сердца стенокардического характера, сердцебиение, головокружение.

В детстве перенес бактериальный эндокардит.

Объективно: разлитой верхушечный толчок сердца, который смещен вниз. Усиленная пульсация артерий шеи. АД – 130/30. В проекции клапана аорты грубый систолический шум, который распространяется на сонные артерии. В легких дыхание везикулярное. Пульс – 78 в мин.

Живот мягкий безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются.

Рентгенологически увеличение размеров сердца за счет левого желудочка, восходящей аорты и ее дуги. Талия сердца хорошо выражена, сердце аортальной конфигурации, отложение солей кальция в проекции клапана аорты.

Предварительный диагноз? Методы диагностики? Лечение?
^ 7.1 Варианты правильных ответов к ситуационным задачам

1. Открытый артериальный (Баталлов) проток. Эхокардиография, аортография. Плановое оперативное лечение в объеме перевязки протока.

2. Каорктация аорты. Эхокардиография, аортография. Плановое оперативное лечение в объеме резекции патологического участка аорты с анастомозом «конец в конец».

3. Стеноз устья аортального клапана. Эхокардиография. Плановое хирургическое лечение в объеме протезирования клапана.
^ 8. Примеры тестовых заданий

1. У больного 17 лет, во время осмотра определяется значительная гипертрофия плечевого пояса в сравнении с нижними конечностями. АД на руках 160/100 мм. рт.ст.., АД на ногах 100/60 мм. рт. ст. Аускультативно: акцент ІІ тона над аортой, выслушивается грубый систолический шум на грудине, который проводится в межлопаточное пространство и на сосуды шеи. Во время доплерографии была выявлена коарктация аорты. Какая лечебная тактика наиболее целесообразна у данного больного?

А Гипотензивная терапия

B Оперативное лечение

C Назначить диуретики

D Фитотерапия

E Назначить сердечные гликозиды
2. Пациент 19 лет обратился с жалобами на общую слабость, головную боль, похолодание ног, быструю утомляемость нижних конечностей. Указанные жалобы имеются с раннего детства. Объективно: удовлетворительное состояние, атлетическое строение верхней половины туловища, гипотрофия нижних конечностей. АД 200/110 мм рт. ст, пульс на артериях нижних конечностей значительно ослабленный. Какой патогномонический признак может быть выявлен у больного при рентгенологическом исследовании груди?

А Узурация ребер.

B Переломы ребер.

C Переломы позвоночника.

D Инфильтрация нижних долей легких.

E Очаговая деструкция легочной паренхимы с обеих сторон.
3. Девочка 8-ми месяцев родилась недоношенной. Отмечается одышка, тахикардия, гепатоспленомегалия, отставание в физическом развитии, цианоз конечностей. Определяется парастернальный сердечный горб, во ІІ межреберье слева выслушивается систоло-диастолический шум, АД- 90/0 мм рт.ст. О каком заболевании следует думать?

A Незаращение межжелудочковой перегородки

B Коарктация аорты

C Стеноз аортального клапана

D Стеноз легочной артерии

E Открытый артериальный проток
4. Мальчик 8 лет в физическом развитии не отстает от ровесников. С рождения над сердцем выслушивается шум. Кожа и видимые слизистые обычного цвета. АД 100/70 мм рт.ст. Над легочной артерией выслушивается систоло-диастолический шум, акцент 2-го тона. На ЭКГ – признаки перегрузки левых отделов сердца. При рентгеноскопии отмечается усиление легочного рисунка, тень сердца обычной формы. Ваш диагноз?

A Тетрада Фалло

B Стеноз легочной артерии

C Коарктация аорты

D Дефект межпредсердной перегородки

E Открытый артериальный проток
5. Ребенок 7-ми лет жалуется на возникновение одышки при физической нагрузке, быструю утомляемость. Объективно: границы сердца несколько расширены вправо. Аускультативно: во втором межреберьи слева выслушивается грубый систолический шум, ослабление ІІ тона над легочным стволом, І тон на верхушке усилен. Рентгенологически: гипертрофия правого желудочка и обедненность легочного рисунка. ЭхоКС: наличие сужения в исходящем отделе правого желудочка; тонкая струя крови через легочный ствол в месте сужения. Был установлен диагноз: стеноз легочной артерии. Какое наиболее целесообразное лечение?

A Антибиотикотерапия

B Уменьшение физической нагрузки

C Оперативное лечение.

D Назначение глюкокортикостероидов

E Назначение сердечных гликозидов.
^ 8.1 Варианты правильных ответов к тестовым заданиям

1

2

3

4

5

B

A

E

D

C



^ 9. Список рекомендуемой литературы

Базовая:

1. Хирургия. Том II. Учебник под ред. Я.С. Березницкого, М.П. Захараша, В.Г. Мишалова, В. А. Шидловского.- Днепропетровск, Днепр-VAL, 2007. - 443 стр.

2. Мішалов В.Г., Бурка А.О., Бідний В.Г. та ін. Лекции з госпітальної хірургии: навчальний посібник / За ред. д_ра мед. наук, проф. В.Г. Мішалова. — У 3_х т. — Т. І–ІII. — 2-ге вид., перероб. і доп. — К.: Видавничий дім «Аскания», 2008.
Дополнительная:

1. Хирургические болезни. Учебник под ред. М.И.Кузина. М., «Медицина», 2005

2. Хірургія. Підручник за ред. М.П. Захараша,О.І.Пойди, М.Д.Кучера. Київ, «Медицина», 2006, 656 с.

3. Методика курації та схема написання навчальної історії хвороби (медичної карти стаціонарного хворого). Симптоми та синдроми при хірургічних захворюваннях. Навчально-методичний посібник. Березницький Я.С., Кабак Г.Г., Сулима В.П.- Дніпропетровськ, Антиколостома, 2004.

4. Частная хирургия. Учебник под ред. Ю.Л.Шевченко. С.-Пб., 2003, «Специальная литература», т.2

Схожі:

Предыдущих дисциплин iconПредыдущих дисциплин
Учебный элемент „Заболевания молочной железы (дисгормональные, опухолевые). Мастит”
Предыдущих дисциплин iconПредыдущих дисциплин
Учебный элемент „Синдром системного воспалительного ответа у больных хирургического профиля. Хирургический сепсис”
Предыдущих дисциплин iconПредыдущих дисциплин
Учебный элемент История хирургии Украины. Организация хирургической помощи в Украине. Этика и деонтология в хирургии
Предыдущих дисциплин iconПредыдущих дисциплин
Учебный элемент 11. „Ахалазия, дивертикул, рубцовые сужения пищевода. Классификация. Ранние и поздние осложнения. Дифференциальная...
Предыдущих дисциплин iconПредыдущих дисциплин
Учебный элемент „Критические состояния у хирургических больных: острый респираторный дистрессиндром, синдром брюшной полости, коллапс,...
Предыдущих дисциплин iconПредыдущих дисциплин
Содержательный модуль: Приобретенные пороки сердца. Классификация. Диагностика. Показания к хирургическому лечению и его методы....
Предыдущих дисциплин iconЭто наука о происхождении и развитии, формах и строении человеческого...
Предмет и содержание анатомии. Ее место в ряду биологических дисциплин. Значение анатомии для изучения клинических дисциплин и для...
Предыдущих дисциплин iconЗадачами организационно-экономической практики являются
Также целью огранизационно-экономической практики является подготовка студентов к усвоению специальных дисциплин и дисциплин специализаций,...
Предыдущих дисциплин iconКафедра гражданско-правовых дисциплин

Предыдущих дисциплин iconЛекция 3
Организация, как обосновывалось в предыдущих лекциях, – это всегда структура, причем, структура функционально взаимосвязанных составляющих...
Додайте кнопку на своєму сайті:
Школьные материалы


База даних захищена авторським правом © 2013
звернутися до адміністрації
mir.zavantag.com
Головна сторінка